概述
进行性核上性麻痹(PSP)是一种罕见的脑部疾病，影响运动、平衡、视力和吞咽功能。当控制身体运动、思维和协调的特定脑细胞受损时，就会发生这种情况。PSP可能导致行走困难、保持平衡困难、眼球运动困难和吞咽困难。
进行性核上性麻痹是最常见的非典型帕金森综合征类型之一。非典型帕金森综合征是一组与帕金森病有一些相似症状的疾病。PSP也被称为Steele-Richardson-Olszewski综合征。
进行性核上性麻痹会随着时间推移而恶化，可能导致危险的并发症，如肺炎和吞咽困难。目前尚无PSP的治愈方法，因此治疗主要集中在管理症状上。
症状
进行性核上性麻痹(PSP)的症状包括：
- 运动和平衡变化。PSP患者可能在行走或保持平衡方面有困难。步态可能僵硬，步幅可能不均匀或过大。也可能出现突然的动作，如从椅子上跳起来。跌倒——尤其是向后跌倒——是另一个关键症状。帮助保持直立的身体自然反射可能不能很好地工作，这可能使人在失去平衡时难以自我保护。患有该疾病的人可能会像树一样僵硬地向后跌倒。
- 眼部和视力问题。视力变化对许多PSP患者来说很常见。该疾病可能使人难以向上或向下移动眼睛或正确瞄准眼睛。PSP患者可能无法向下看。或者可能会出现视力模糊和复视。无法集中视线可能会使阅读或走下楼梯变得更加困难。有些人可能在对话中难以进行眼神交流。有些人可能对明亮的光线敏感，需要戴太阳镜。
PSP的其他症状可能因人而异。一些症状与帕金森病和痴呆症相似。症状可能会随时间变化并恶化，可能包括：
- 僵硬，特别是颈部僵硬，以及笨拙的动作。
- 跌倒，尤其是向后跌倒。
- 缓慢或含糊不清的言语或紧张的声音。
- 吞咽困难，可能导致呛咳或窒息。
- 对明亮光线敏感。
- 睡眠问题。
- 对愉悦活动失去兴趣。
- 冲动行为或无缘无故地大笑或哭泣。
- 推理、解决问题和决策困难。
- 抑郁、焦虑或强迫症。
- 由于面部肌肉僵硬而呈现出惊讶或恐惧的面部表情。
- 头晕。
何时就医
如果您有任何进行性核上性麻痹的症状，请预约您的医疗保健专业人员。
病因
进行性核上性麻痹(PSP)的确切原因尚不清楚。PSP的症状是由大脑某些区域的细胞损伤引起的，这些区域帮助控制身体运动和思维。
研究人员发现，PSP患者的受损脑细胞中含有过多的一种称为tau的蛋白质。tau蛋白团块也存在于其他脑部疾病中，如阿尔茨海默病。
极少数情况下，进行性核上性麻痹会在家族中发生。但遗传联系尚不明确。研究表明，一种称为MAPT的基因变化可能导致PSP，但需要更多研究。大多数患有该疾病的人并非从家庭成员那里遗传。
风险因素
年龄是进行性核上性麻痹(PSP)唯一确定的风险因素。该疾病通常在60多岁或70多岁时出现。50岁以下的人很少见。
并发症
进行性核上性麻痹(PSP)的并发症通常是由缓慢而困难的肌肉运动引起的。并发症可能包括：
- 跌倒，可能导致头部受伤、骨折和其他伤害。
- 难以集中视线，这也可能导致受伤。
- 睡眠困难，可能导致白天感到疲倦和嗜睡。
- 无法直视明亮的光线。
- 吞咽困难，可能导致食物或液体吸入气道，称为误吸。
- 肺炎，可能由误吸引起。肺炎是PSP患者最常见的死因。
- 冲动行为。例如，不等帮助就站起来，可能导致跌倒。
医疗保健专业人员可能会建议进行吞咽评估，可能还需要使用喂食管来帮助避免窒息危险。为了避免跌倒受伤，可能会使用加权助行器等行走辅助工具。
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