背景：进行性纤维化间质性肺病的特点是在常规免疫抑制治疗下仍持续功能下降和早期死亡。其双重病理生理涉及炎症和纤维化，为联合抗纤维化和免疫抑制治疗提供了理论依据。目的：综述并综合当前关于联合抗纤维化和免疫抑制治疗在进行性纤维化间质性肺病中的疗效、安全性和临床定位的临床证据。
方法：我们对2015年至2025年间发表的随机对照试验、观察性研究和真实世界队列进行了全面的文献综述，这些研究评估了联合抗纤维化药物（尼达尼布或吡非尼酮）和免疫抑制治疗在非特发性肺纤维化进行性纤维化间质性肺病成人患者中的应用。我们综合了来自随机对照试验、观察性研究和真实世界数据的证据，涉及研究方法、患者人群、治疗和结局。
结果：共识别出41项研究，包括14项随机对照试验和12个观察性队列。现有证据表明，联合治疗在各种进行性纤维化间质性肺病中显示出有希望的结果。临床试验和真实世界数据显示，联合治疗可改善进行性纤维化间质性肺病患者的肺功能和用力肺活量。证据支持联合治疗具有良好的耐受性，其安全性和耐受性特征与单药治疗一致，而非叠加效应。现有证据的局限性包括进行性纤维化间质性肺病人群的异质性、背景免疫抑制方案的差异以及长期结局数据的有限性。
结论：联合抗纤维化和免疫抑制治疗在特定进行性纤维化间质性肺病患者中显示出有意义的疗效。证据支持个体化联合治疗方案，特别是对于进行性系统性硬化症相关间质性肺病和具有非特异性间质性肺炎模式的结缔组织病相关间质性肺病。在最佳治疗顺序、患者选择和长期结局方面仍存在关键证据空白，需要未来进一步研究。
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