一项初步研究表明，隐匿性心房功能障碍可能会增加转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病（ATTR-CM）患者的中风风险；然而，一种无创评估工具可能有助于识别风险增加的人群，该研究将于美国心脏协会2025年科学会议上公布。这种疾病是一种进行性疾病，会使心肌变硬，甚至在心律看似正常的情况下也可能增加中风风险。
转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病（ATTR-CM）是一种潜在致命性疾病，历史上一直被认为罕见。但由于经常被忽视，很难知道实际患病人数。在这种疾病中，一种称为转甲状腺素蛋白的蛋白质变形并在心脏、神经和其他器官中积聚。这种蛋白质堆积会使心壁变硬，使左心室难以在正常心律下放松和充盈。
该研究指出，患者还面临中风或短暂性脑缺血发作（TIA）——大脑血液暂时阻塞——的重大风险。然而，目前尚无工具可识别因该疾病而面临中风或TIA最高风险的人群。
"即使心律正常，如果心房收缩不佳，一些转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病患者仍面临中风风险，"研究作者、意大利的里雅斯特大学心血管科顾问心脏病专家兼伦敦大学学院国家淀粉样变中心研究员Aldostefano Porcari博士说。
"我们的研究表明，心房收缩在预测风险方面可能与心律同样重要。这种隐匿性功能障碍可帮助指导关于预防策略（包括抗凝药物）的早期对话和治疗。"
英国国家淀粉样变中心的研究人员分析了2003年至2023年的健康记录，并回顾了2300多名转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病成人患者的病历。约八分之一的心律正常的患者存在心房电机械分离（AEMD），这是一种上心脏腔室（心房）在心电图上看起来正常，但实际上不能有效收缩和泵血的状况。
在近三年的随访中，研究人员发现：
- 与心房收缩正常的心律正常者相比，心房收缩不良的人发生中风或TIA的可能性高出三倍以上；并且
- 这些成年人在随访期间也更可能发展为一种称为心房颤动的不规则心律——中风的一个风险因素。
基于这些数据，研究人员开发了一种风险预测工具，该工具使用超声心动图上广泛可用的两项指标来测量心房腔的机械功能。他们发现，随着心房收缩能力减弱，中风风险稳步上升。在最高风险组——心房收缩不良的人群中——每年每100人中约有9人发生中风。这种风险模式在具有不同ATTR淀粉样变遗传亚型的人群和疾病不同阶段的人群中保持一致，表明心房功能障碍代表了该疾病中风风险的共同驱动因素。
"这些发现将注意力从心律功能转移到心房实际收缩程度上，"Porcari说。
该研究为观察性研究，因此无法证明因果关系。下一步是进行一项前瞻性多中心研究，调查该工具的工作原理，以及预防性抗凝治疗是否能降低心房电机械分离人群的中风风险。研究人员表示，目标是生成可用于临床实践的证据，以指导个体化决策，并最终帮助预防致残性或致命性脑血管事件。
未参与该研究的美国心脏协会脑健康委员会副主席Fernando D. Testai博士指出："保持窦性心律的淀粉样变心肌病患者与普通人群相比，仍表现出显著升高的中风风险，因此需要新的策略来识别可能从抗凝治疗中受益的高风险人群，即使没有心房颤动。"
"这项研究为未来中风或TIA提供了一个强有力的预测指标，"芝加哥伊利诺伊大学医学院神经病学和康复学教授Testai说。"然而，在该方法融入临床实践之前，必须解决几个挑战。心房电机械分离的诊断依赖于斑点追踪应变超声心动图，这是一种专业成像技术，普及度不高，且研究结果需要在更大规模的独立群体中得到验证。"
该研究回顾了一个国家中心的数据，因此结果可能不适用于所有心脏淀粉样变患者。其他局限性包括中风分类有时缺失，以及需要更多研究来确定心房电机械分离患者的潜在治疗方案。
研究细节、背景和设计：
- 本分析共纳入2,310名转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病成人（平均年龄76岁，86%为男性，74.5%为野生型ATTR）。约75%的人患有称为野生型的形式，这种形式随年龄增长而发展而非遗传；5%患有心房电机械分离；约33%心律正常且左心房收缩有效，62%有服用抗凝药物的心房颤动。
- Porcari表示，参与者从诊断到死亡的观察期平均约为三年。在34个月内，5%的患者经历了中风或TIA，31%发展为心房颤动。
- 该分析回顾了2003年1月至2023年12月来自英国国家淀粉样变中心的数据。
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