摘要
背景
胎儿型大脑后动脉是一种解剖学变异,在23–29%的人群中出现。在这种变异中,后循环(尤其是枕叶和中脑)的血液供应由后交通动脉提供。胎儿型大脑后动脉是否构成缺血性卒中的危险因素仍存在争议。我们的目的是描述一例因颈内动脉夹层导致的胎儿型大脑后动脉解剖变异患者的罕见缺血性卒中病例。
病例报告
一名46岁北非男性患者,因急性起病的言语不清、左侧上下肢无力和感觉障碍以及视野缺损,于症状出现24小时后就诊于突尼斯突尼斯市国家蒙吉·本·哈米达神经病学研究所神经科。患者有高血压病史,但服药依从性差。无近期外伤史。神经系统检查发现构音障碍、左侧偏瘫伴触觉半身感觉减退、左侧同向偏盲和右侧霍纳综合征。入院时美国国立卫生研究院卒中量表评分为20分,改良Rankin量表评分为4分。症状出现24小时后进行的脑磁共振成像和磁共振血管造影显示,胎儿型大脑后动脉构型下,右侧颈外段和颅内段颈内动脉夹层导致的大脑后动脉区域缺血性卒中影像学表现。采用acenocoumarol 3 mg/天和阿托伐他汀40 mg/天治疗,6个月随访时病情显著改善。
结论
胎儿型大脑后动脉和颈内动脉夹层各自较为常见,但二者同时出现极为罕见。本报告扩展了颈内动脉夹层的临床谱,并探讨了胎儿型大脑后动脉在缺血性卒中发病机制中的作用。
背景
在典型的Willis环构型中,脑灌注由两个相互连接的动脉系统提供。椎基底系统通过两条椎动脉汇合成单一基底动脉,为后循环提供血液供应,基底动脉末端分为两条大脑后动脉。此外,前循环由两条颈内动脉(ICA)支持,其终末分支是大脑前动脉和大脑中动脉。Willis环是一个吻合环,前循环和后循环通过连接大脑后动脉(PCA)和ICA的后交通动脉(PComA)相互连接。
胎儿型大脑后动脉(FPCA)是一种解剖学变异,在23–29%的人群中单侧出现,1–9%的人群中双侧出现。在FPCA中,PCA的P2段从PComA发出,而PCA的P1段通常发育不全或萎缩。在这种特定变异中,后循环(尤其是枕叶和中脑)由PComA供血。
FPCA是否构成缺血性卒中(IS)的危险因素仍存在争议。已确定了FPCA中IS的几种机制。最近的一项研究观察到,FPCA构型中与小血管疾病相关的IS更为常见,而栓塞性IS的频率较低。然而,ICA夹层是FPCA中IS的罕见机制,迄今为止报道的病例极少。
本文报告了一例由ICA颈外段和颅内段夹层引起的PCA区域年轻 onset IS的罕见且易误诊的病例。
病例报告
一名46岁北非非吸烟男性患者,因急性起病的言语不清、左侧上下肢无力和感觉障碍以及视野缺损,于症状出现24小时后就诊于突尼斯突尼斯市国家蒙吉·本·哈米达神经病学研究所神经科。患者家族史无特殊,有高血压病史,但服药依从性差。无近期外伤史。
一般体格检查无特殊发现。神经系统检查发现构音障碍、左侧偏瘫伴触觉半身感觉减退、左侧同向偏盲和右侧霍纳综合征。入院时美国国立卫生研究院卒中量表(NIHSS)评分为20分,改良Rankin量表评分为4分。
症状出现24小时后进行的脑磁共振成像(MRI)和磁共振血管造影(MRA)显示右侧枕叶和右侧颞叶后内侧区域细胞毒性水肿,符合大脑后动脉(PCA)区域急性卒中表现(图1a,b)。ICA起始处的脂肪抑制T1加权轴位图像显示血管扩大伴新月形高信号,提示壁内血肿(图2)。磁共振血管造影序列的三维(3D)最大密度投影(MIP)重建显示右侧ICA颈段、岩骨段和海绵窦段血流完全缺失(图3)。Willis环的3D时间飞跃(3D TOF)图像的3D MIP重建轴位图显示右侧PCA的P1段发育不全(P2段直接来自同侧后交通动脉),符合FPCA(图4)。
图1
轴位扩散加权成像(A)和表观扩散系数图(B)显示右侧枕叶和右侧颞叶后内侧区域细胞毒性水肿(箭头),符合大脑后动脉区域急性卒中
图2
ICA起始处的脂肪抑制T1加权轴位图像显示,右侧(箭头)血管扩大伴新月形高信号(星号),提示壁内血肿。这些发现符合颈内动脉夹层
图3
磁共振血管造影序列的三维最大密度投影重建显示右侧颈内动脉的颈段、岩骨段和海绵窦段(实心箭头)血流完全缺失。从床突段开始(空心箭头)可见正常血流
图4
Willis环的三维时间飞跃图像的三维最大密度投影重建轴位图显示右侧PCA的P1段发育不全(实心箭头),P2段直接来自同侧后交通动脉(空心箭头),符合胎儿型大脑后动脉
根据这些影像学表现,确诊为PCA区域急性IS。病因学诊断也已明确,因为MRI和MRA特征与右侧颅内和颅外段ICA夹层伴FPCA变异一致。
经胸超声心动图显示无心内血栓、无卵圆孔未闭、无舒张或收缩功能异常,左心室射电分数正常为82%。未检测到瓣膜病变。心腔无扩大。
实验室检查显示:总胆固醇4.23 mmol/l(正常范围<4.8 mmol/l);甘油三酯3.48 mmol/l(正常范围<1.7 mmol/l);高密度脂蛋白(HDL)胆固醇0.78 mmol/l(正常范围>1.5 mmol/l);低密度脂蛋白(LDL)胆固醇2.88 mmol/l(正常范围<2.6 mmol/l)。患者糖化血红蛋白水平为5.59%。血清氰钴胺水平为326 pg/ml(正常范围175–1000 pg/ml)。抗核抗体和抗中性粒细胞胞浆抗体均为阴性。血栓形成倾向检查显示游离蛋白S和蛋白C在正常范围内,液体抗凝血酶也正常。
采用acenocoumarol 3 mg/天和阿托伐他汀40 mg/天治疗,同时进行物理治疗。
患者6个月随访时病情改善(改良Rankin量表评分为2分),在抗凝治疗期间未再发IS。然而,患者拒绝进行影像学随访。
讨论与结论
我们描述了一例在单侧FPCA构型下,因ICA夹层导致的PCA区域IS病例。迄今为止,仅报道了六例这种关联,突显了这种组合的罕见性。
颈动脉夹层是年轻 onset IS的最常见原因,占25%的病例,而右侧单侧FPCA的患病率为15%。然而,二者的共同发生极为罕见。
FPCA是否易导致IS发生仍有争议,因为不同研究结果存在冲突。然而,在ICA狭窄闭塞性疾病中,PCA区域已被证明更容易受到缺血影响,通常是唯一受血流动力学损害影响的动脉区域。可能的解释是在FPCA构型中软脑膜侧支可能无法发育,使大脑大范围区域面临低灌注风险。单侧FPCA还可能导致血流供应严重不对称,这可能解释了为什么单侧FPCA在IS人群中比例过高。最重要的是,在FPCA变异中,尚未发现与IS严重程度或预后的相关性。
由于梗死范围大且夹层延伸至硬膜内,根据最新指南开具了抗凝治疗。
数据可用性
数据共享不适用于本文,因为本研究未生成或分析任何数据集。
缩写词
ADC:表观扩散系数
FPCA:胎儿型大脑后动脉
ICA:颈内动脉
IS:缺血性卒中
MIP:最大密度投影
MRI:磁共振成像
MRA:磁共振血管造影
NIHSS:美国国立卫生研究院卒中量表
PCA:大脑后动脉
PComA:后交通动脉
TOF:时间飞跃
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