肥厚型心肌病中心房颤动与血栓栓塞风险 - 心脑血管

肥厚型心肌病中心房颤动与血栓栓塞风险Atrial fibrillation and thromboembolic risk in hypertrophic cardiomyopathy | Journal of Cardiovascular Imaging

环球医讯 / 心脑血管来源：link.springer.com韩国 - 英语2025-08-26 21:10:54 - 阅读时长5分钟 - 2260字

本文系统阐述了肥厚型心肌病（HCM）中心房颤动（AF）与血栓栓塞的病理关联，揭示了传统风险评估工具的局限性，通过影像学技术、基因分析和新型抗凝策略的整合应用，提出了多学科个体化治疗方案，强调了左心耳功能评估和分子分型在风险分层中的关键作用，并探讨了肌球蛋白抑制剂等新型疗法的潜在价值，为改善患者预后提供了循证依据。

摘要

心房颤动（AF）是肥厚型心肌病（HCM）患者中最常见的持续性心律失常，显著增加血栓栓塞事件风险。传统风险分层工具如CHA₂DS₂-VASc评分在预测HCM合并AF患者的血栓栓塞事件方面存在不足，因其风险由疾病特异性的结构性、功能性及促血栓基质驱动。本文系统总结了当前关于HCM中AF和血栓栓塞的流行病学、病理生理机制及临床影响的证据。重点探讨了应变超声心动图、心脏磁共振和心脏CT等成像技术在心房重构和血栓栓塞风险评估中的应用，同时概述了基于指南的抗凝策略、直接口服抗凝药（DOAC）的演变以及左心耳封堵术和导管消融等辅助疗法。通过整合先进影像技术、分子特征分析和个体化管理的多学科综合方案，可优化HCM合并AF患者的临床结局，降低卒中负担。

背景

肥厚型心肌病（HCM）是最常见的遗传性心肌病，其特征是在无负荷过重（如高血压或主动脉狭窄）的情况下出现不明原因的左心室（LV）肥厚。其组织病理学特征包括心肌细胞紊乱排列、间质纤维化和小血管病变，人群患病率约为1/200至1/500。临床表现差异显著，从无症状到进展性心力衰竭和猝死均有发生。近年来通过早期检测和风险分层管理，预后已显著改善。AF是HCM中最常见的持续性心律失常，其血栓栓塞风险远超传统评分预测值，与结构性异常、电重构和高凝状态密切相关。当前指南推荐对所有HCM合并AF患者进行抗凝治疗，除非存在禁忌症。

HCM中AF与血栓栓塞的流行病学

HCM患者AF患病率高达20%-30%，年新发率为2%-4%，70岁以上者终生患病率可达40%-50%。约三分之一患者曾经历AF发作，其中三分之二为阵发性，三分之一为持续性。HCM合并AF患者的年血栓栓塞事件发生率为3.8%-7.6%，显著高于普通AF人群。值得注意的是，即使单次阵发性AF发作也会带来显著血栓风险，而传统评分对此类患者的风险预测能力有限。AF与HCM患者死亡率增加相关，其死亡风险是窦性心律者的2-3倍，主要归因于心力衰竭进展和血栓事件。

病理生理机制

结构性与功能性基质

左心房（LA）重构是HCM患者AF的核心机制，源于慢性压力/容量负荷过重。LA扩张伴随壁应力增加和纤维化，形成支持折返环和异位起搏点的电生理基质。心脏磁共振显示LA和LV的晚期钆增强（LGE）程度与AF风险呈强相关。电重构表现为动作电位缩短、离子通道异常和传导速度减慢。左室流出道梗阻（LVOT）通过二尖瓣反流（MR）加剧LA重构，MR严重程度与AF风险呈正相关。心肌缺血通过加重左室舒张功能障碍和微循环异常促进AF发生。