维生素E缺乏Vitamin E deficiency

更新时间：2025-05-27 22:54:16

维生素E缺乏的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

维生素E缺乏是一种导致溶血和/或神经系统症状的疾病。它主要表现为红细胞脆性增加，可引发溶血性贫血；神经元变性会引起周围神经病变、眼肌麻痹以及脊髓后索变性。如果缺乏维生素E未能及时纠正，神经系统损害往往是不可逆的。此外，早产儿维生素E缺乏可能导致溶血性贫血，严重病例可能并发早产儿视网膜病变（曾称晶体后纤维增生症）。

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病因学特征

1. 早产儿维生素E储存不足：

   • 早产儿出生时处于相对维生素E缺乏状态，因其体内维生素E主要在妊娠末期通过母体获得。胎龄越小、体重越低，维生素E储存量越少，更易出现缺乏。

2. 脂肪吸收障碍：

   • 维生素E是脂溶性维生素，脂肪吸收不良可导致其缺乏。例如：
     • 胰酶分泌不足（如囊性纤维化）；
     • 胆汁淤积性肝病（如胆道闭锁）；
     • 小肠切除术后短肠综合征；
     • 遗传性疾病（如家族性维生素E代谢异常）。

3. 先天性维生素E代谢异常：

   • 部分遗传性疾病（如α-生育酚转移蛋白缺陷）可导致维生素E代谢异常，即使饮食充足且无吸收不良，仍会出现缺乏，多伴神经病变。

4. 膳食不当：

   • 长期摄入不足富含维生素E的食物（如植物油、坚果、绿叶蔬菜等），但此类情况罕见。

5. 人工喂养比例失衡：

   • 配方奶中多不饱和脂肪酸含量过高且维生素E补充不足时，可能因氧化应激增加导致婴儿维生素E缺乏。

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病理机制

1. 红细胞脆性增加：

   • 维生素E作为抗氧化剂保护红细胞膜脂质免受氧化损伤。其缺乏导致膜稳定性下降，红细胞脆性增高，最终引发溶血性贫血。

2. 神经系统损害：

   • 维生素E缺乏引起神经元氧化损伤，导致周围神经轴突变性、脊髓后索脱髓鞘及小脑功能障碍，表现为感觉异常、共济失调等。此类损害在长期未纠正时不可逆。

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临床表现

1. 症状特征：
   • 溶血性贫血：黄疸、苍白、乏力；
   • 神经系统症状：深感觉障碍、步态不稳、眼肌麻痹、腱反射消失；
   • 早产儿相关表现：严重溶血性贫血、早产儿视网膜病变风险增加。

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参考文献：

• 《Harrison's Principles of Internal Medicine》
• 《Nutrition and Metabolism》
• 《Pediatrics》