图片来源：Getty Images 我们采访了西班牙巴塞罗那瓦尔德布伦大学医院消化系统研究部的路易斯·G·阿尔卡拉-冈萨雷斯博士和澳大利亚维多利亚州墨尔本大学医学系风湿病学家兼高级讲师杰西卡·L·费尔利博士，共同探讨系统性硬化症（SSc）患者面临的各类营养问题。
对于系统性硬化症（SSc）患者而言，胃肠道（GI）症状及其他并发症可能导致多种进食挑战和营养不良。这些营养问题已与SSc患者的不良预后密切相关。阿尔卡拉-冈萨雷斯博士指出："营养问题直接恶化SSc的临床结局和生活质量。研究表明，营养不良与发病率增加、身体虚弱、感染风险升高及生存率下降相关。"
费尔利博士补充道："该患者群体中普遍存在其他营养问题，包括铁、维生素D、镁和钙等维生素和矿物质缺乏。与蛋白质-能量营养不良相关的肌肉消耗在这些患者中也很常见。"许多SSc患者同时面临回避性或限制性食物摄入障碍（ARFID），阿尔卡拉-冈萨雷斯博士解释称："这增加了复杂性，因其引发适应不良的回避行为，可能加剧体重下降、营养缺乏和口腔摄入问题。"
胃肠病学家和风湿病学家应与营养师、心理学家及言语/吞咽治疗师协作，共同解决食物限制的生理和行为层面问题。
SSc患者中的ARFID研究
阿尔卡拉-冈萨雷斯博士及其团队在2025年发表于《关节炎护理与研究》的横断面研究中，调查了西班牙200名SSc患者的ARFID患病率。
约半数（49.5%）患者在西班牙版九项ARFID筛查量表（NIAS）中呈阳性，其中54%的患者表示ARFID症状源于对进食后不良后果（如胃肠道不适）的恐惧。
研究还发现，ARFID筛查阳性患者更常报告体重下降、肠内营养支持以及自发实施而非医生监测的饮食限制。回避性或限制性食物摄入障碍症状与胃肠道症状严重程度呈中度相关（通过加州大学洛杉矶分校硬皮病临床试验联盟胃肠道症状2.0量表总分评估，r=0.408；P<0.001），并与12项短式健康调查所有领域的健康相关生活质量（HRQOL）下降显著相关（P<0.05）。
研究作者指出："未来需进一步研究以明确ARFID筛查阳性反映的是疾病适应性反应，还是需要行为治疗的病理性限制。"
这项首个系统研究SSc患者ARFID的研究成果，"为传统营养问题认知增添了重要的行为和心理社会维度。传统观点主要关注SSc中的运动功能障碍、吸收不良及小口畸形或食管狭窄等机械因素。"阿尔卡拉-冈萨雷斯博士表示。他补充道，除通过限制饮食管理症状外，吞咽困难、味觉或质地感知改变以及SSc带来的累积心理负担，"都可能促成该群体ARFID高发。换言之，生理和行为因素共同导致了观察到的高ARFID发生率。"
SSc患者营养不良现状
费尔利博士团队2025年发表于《风湿病学》的研究显示，澳大利亚1903名SSc患者中营养不良发生率同样居高不下。研究发现42.6%的患者符合全球营养不良领导倡议诊断标准，其中33%为重度营养不良。
营养不良更常见于老年患者、弥漫性皮肤SSc（dcSSc）患者、SSc严重程度评分较高者、RNA聚合酶-3阳性患者及炎症标志物升高者。其他相关因素包括合并症（比值比[OR] 1.6；95% CI 1.2-2.0；P<0.01）、上消化道症状（OR 1.6；95% CI 1.3-2.0；P<0.01）和肺动脉高压（OR 2.1；95% CI 1.4-2.0；P<0.01）。
校正年龄、性别和dcSSc因素后，营养不良患者生存率显著降低（风险比1.4；95% CI 1.1-1.7；P<0.01），同时健康相关生活质量与身体功能更差。
费尔利博士指出，合并症与营养不良的关联"提示临床医生不仅需考虑SSc特异性因素，还应关注患者的一般人群营养不良风险因素。"
里维特团队2023年在法国开展的120名SSc患者横断面研究中，59.2%的患者存在营养不良（至少25%为重度），根据2020年法国SSc指南评估。多变量分析显示营养不良与心脏受累显著相关（P<0.01）。
SSc患者营养不良与胃肠道受累关联
萨姆团队2024年通过在线问卷调查了澳大利亚156名SSc患者的饮食相关症状。结果显示79%的患者存在胃肠道症状，26%报告每日出现症状；31%的受访者采用饮食调整管理症状，23%报告近期体重下降。
奥兹团队2025年针对82名SSc患者的横断面研究，探究了营养不良对胃肠道受累的预测价值。研究采用营养状况控制（CONUT）评分和预后营养指数（PNI）评估营养不良，以UCLA SCTC GIT 2.0量表评估胃肠道受累程度。
结果显示CONUT评分与UCLA GIT 2.0总分呈中度正相关（r=0.539；P<0.01），与PNI评分呈负相关（r=-0.513；P<0.01）。研究作者指出："基于常规实验室参数的CONUT和PNI评分，为评估SSc患者营养不良及预测胃肠道并发症提供了简便有效的方法。"
SSc患者饮食与营养需求管理
鉴于SSc患者营养不良高发及其对"生活质量和寿命的负面影响，临床医生必须关注患者的营养需求，"费尔利博士强调。阿尔卡拉-冈萨雷斯博士补充道："从患者角度看，限制性饮食严重损害社会功能、情绪健康和日常生活，同时增加营养不良及相关不良结局风险。ARFID症状与其他营养问题共同放大疾病负担，可能引发其他系统性并发症。"
两位专家均强调临床实践中充分筛查和管理饮食营养问题的重要性，尽管目前尚无SSc营养状况监测的共识建议。费尔利博士建议："鉴于营养不良的重要性，我们应常规监测患者口腔摄入量、胃肠道症状、体重及营养缺乏。除定期监测体重外，应鼓励患者报告体重下降，特别是超过体重5%的情况。这些措施有助于早期识别并在急性疾病或心肺并发症诊断等生理压力增大时及时干预。"
她继续指出："无论营养状况如何，监测胃肠道症状并干预反流、腹泻或便秘、腹胀及吞咽困难，均可能提升患者舒适度并优化口腔摄入，必要时应寻求胃肠科支持。若报告口腔摄入不良，应考虑解决可逆原因或促成因素。"
她推荐为SSc患者提供充分饮食指导并早期转诊营养师服务。"建议采用小份高频餐食——尤其适用于胃肠道运动功能障碍患者，因大餐常加重症状——同时采用高能量高蛋白饮食并按需补充蛋白质。"她解释道，"营养评估中还应包含对铁缺乏等任何营养缺乏的筛查和干预。"
阿尔卡拉-冈萨雷斯博士建议采用NIAS等经验证问卷或整合到常规临床诊疗中的结构化食物回避问题，主动筛查SSc患者的ARFID及其他营养问题。"医生应对中重度胃肠道症状患者考虑ARFID筛查，并对筛查阳性者建议进一步评估。"
SSc合并ARFID患者推荐多学科管理。"胃肠病学家和风湿病学家应与营养师、心理学家及言语/吞咽治疗师协作，共同解决食物限制的生理和行为层面问题，"阿尔卡拉-冈萨雷斯博士建议，"早期营养咨询、针对吞咽困难、异常排便习惯和腹胀的症状靶向治疗，以及心理支持，可预防进展为重度营养不良。"
医疗缺口与意识提升
费尔利博士指出，临床医生和患者均需提高认知，充分认识营养不良对SSc的影响，以确保对该群体营养状况的适当监测。她同时强调："目前SSc营养问题诊断使用多种不同工具，这使评估和监测复杂化，亟需制定诊断和监测营养状况的共识建议。"
她特别呼吁获取数据以确定哪些营养干预对SSc患者最有效。"需要开展干预研究，识别可减轻营养不良对发病率和死亡率不良影响的策略。"
同样，阿尔卡拉-冈萨雷斯博士强调需提高对SSc患者ARFID高发的认知："多数临床医生对ARFID不熟悉，尤其在SSc等慢性病背景下。需加强教育以认识ARFID作为营养不良的真实临床相关因素。"
其他待填补的缺口包括"前瞻性研究以了解SSc中ARFID的自然病程、其与胃肠道运动功能障碍的交互作用及对长期结局的影响"，以及测试针对该患者群体ARFID治疗的行为-营养联合干预方案。"最后，以患者为中心的资源必不可少，包括实用饮食指导、社交进食支持，以及将心理健康服务整合到风湿科和胃肠科诊所，"阿尔卡拉-冈萨雷斯博士总结道。
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