支气管扩张症是被忽视最严重的慢性肺病之一，尽管它在英国影响了30万人。
菲奥娜·麦克唐纳（Fiona McDonald）与她的伴侣特里斯坦（Tristan）合影，她花了五年时间才被诊断出患有支气管扩张症——这是一种无法治愈的肺部疾病，影响了英国30万人。
当菲奥娜·麦克唐纳六年前从秘鲁度假回来后出现持续咳嗽时，她绝没想到这种症状会持续四年。
“我完全无法摆脱它，”这位来自谢菲尔德的27岁医务人员告诉《i Paper》。“我接受了几次不同的治疗，并被转诊到呼吸科诊所。”
在她的医疗团队给予一些支持后，咳嗽似乎消失了。由于她从小就患有哮喘，因此这种情况被认为是哮喘引起的。
麦克唐纳被告知她太年轻且身体状况良好，不会有更严重的问题。当她开始频繁感染时，仍然被告知这是“控制不佳的哮喘”所致。
一位呼吸科顾问表示CT扫描结果显示支气管扩张症的迹象——这是一种肺部气道受损并产生大量黏液的疾病——但放射科医生评估扫描结果为“正常”。
“症状在一年内复发”
这种疾病会导致不可逆的肺损伤——它是无法治愈的且伴随终身。在全球范围内，这种疾病的病例正在增加，但它仍然是未知、治疗不足且优先级较低的疾病。在英国，因支气管扩张症住院每年花费NHS约4000万英镑。
“显然这种情况很常见，因为医生之间可能存在意见分歧。我服用了三个月的抗生素，症状消失了，所以他们让我出院了，”麦克唐纳说。
麦克唐纳大部分空闲时间都在峰区骑自行车、远足、跑步和游泳，这有助于清除由支气管扩张症引起的肺部黏液。
“但症状在一年内复发，我只是没有再追究，因为它并没有真正影响我的健康，我仍然可以做所有事情。我继续生活并忽略了它。”
又过了两年，麦克唐纳才促使她的医生认真对待她的咳嗽，最终她在去年被诊断出患有支气管扩张症——这是英国影响30万人却被忽视最严重的慢性肺病之一。
“我仍在长期服用抗生素”
当被问及如果不是医生她是否会再接受一次CT扫描时，麦克唐纳说：“不会。这并不是批评，因为我知道有多难，但我必须与许多专家交谈并争取我认为正确的诊断。”
尽管面临挑战，支气管扩张症丝毫没有阻碍麦克唐纳的生活。她大部分空闲时间都在峰区骑自行车、远足、跑步和游泳，目前正在为9月份的半程铁人三项比赛训练。
支气管扩张症的症状
支气管扩张症的主要症状包括：
- 持续不愈的咳嗽
- 咳出大量痰液（黏液）——痰液可能是透明、白色、黄色或绿色
- 频繁胸部感染，症状会在几天或几周内恶化，且可能感觉全身不适
其他症状可能包括：
- 呼吸时有喘息声
- 呼吸急促
- 呼吸时发出的声音，例如肺部爆裂声、打鼾声或高音调的尖叫声
- 感到非常疲惫
- 咳血
- 胸痛
“目前，我的胸部完全没有问题，但当我停止所有抗生素时会发生什么将很有趣，因为在那之前我经常感染胸部。
“我仍在长期服用抗生素来对抗这次感染，已经服用了两年半，还将再服用一年。唯一的问题是副作用，因为抗生素对肠道造成了很大破坏。”她说。
麦克唐纳表示，令她惊讶的是，鉴于有这么多人患有支气管扩张症，却没有针对它的特定治疗方法。
她补充说：“我们需要更多。我才27岁，最大的担忧是我现在还好，但未来会发生什么？很少有人这么年轻就被诊断出来，所以这确实让我担心。我在急诊室工作，看到很多因支气管扩张症而严重残疾的患者。”
新疗法即将问世？
然而，帮助可能很快到来，因为一家美国制药公司即将推出世界上首个支气管扩张症治疗药物，这得益于近十年的研究。
Insmed公司进行的第三阶段Aspen研究——迄今为止支气管扩张症领域最大规模的临床试验，其结果发表在《新英格兰医学杂志》上——显示，在肺部急性加重（也称为肺部发作）的频率以及肺功能下降率方面均有“统计学显著性和临床意义”的减少。
主要作者詹姆斯·查默斯（James Chalmers）教授兼邓迪大学呼吸内科医生表示：“这是一个令人兴奋的发展，代表了对支气管扩张症患者的潜在变革性突破，如果[该疗法]获得批准，将为这一具有挑战性的疾病带来新希望。”
这种新疗法目前正在接受美国食品药品监督管理局（FDA）的“优先审查”，预计审批日期为8月12日。加速程序旨在通过将审查时间从标准的10个月缩短至6个月，使可能挽救生命的疗法更早地提供给患者。
Insmed公司还在欧盟和英国提交了该疗法的监管申请，并计划在今年年底前在日本提交申请，预计2026年将实现商业化上市，前提是各地区均获得批准。一旦在英国获得批准，通常需要最多90天时间才能在NHS上常规供应，这意味着像麦克唐纳这样的患者可能在几个月内就能使用该药物。
Insmed公司欧洲、中东和非洲地区医学事务主管史蒂文·胡伊瑟（Steven Huysse）表示：“支气管扩张症是继哮喘和慢性阻塞性肺病（COPD）之后第三大最常见的慢性气道疾病。尽管其患病率不断增加，但诊断可能会延迟，而且常常被误诊为哮喘或COPD。因此，在某些情况下，确诊可能需要长达12年的时间——这导致它成为最受忽视的呼吸道疾病之一。”
胡伊瑟表示，该公司还正在进行其他试验，利用相同的疗法治疗另一种呼吸道疾病，即无鼻息肉的慢性鼻窦炎，以及一种引起皮肤脓肿和疤痕的痛苦长期皮肤疾病，称为化脓性汗腺炎，希望这些试验能带来更多突破。
麦克唐纳说：“很快就有治疗方案可用的事实令人兴奋且放心，这意味着我的病情未来不会恶化。”
有关该疾病的更多信息及其管理方法，请访问[Asthma + Lung UK](
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