干燥综合征可能伴随腺外受累引发心脏疾病
干燥综合征可能带来显著的心血管负担,其事件发生率和死亡率均高于普通人群。
"将心血管评估和预防纳入干燥综合征的常规管理对改善长期预后至关重要,"马德里铁门大学医院的奥尔加·鲁西诺维奇医学博士、哲学博士在美国风湿病学会(ACR)年会上报告了一项前瞻性研究结果时指出。
鲁西诺维奇及其同事报告了来自西班牙风湿病学会协调的多中心登记系统Sjögren SER的数据。他们对314名原发性干燥综合征患者进行了近10年的随访。
"我们发现干燥综合征患者的心血管和脑血管事件发生频率高于预期:随访期间共发生29起事件,包括17起主要不良心血管事件[MACE],如非致死性卒中、非致死性心肌梗死和心血管死亡,"鲁西诺维奇对MedPage Today表示。
"心血管死亡率是普通人群的五倍,"她补充道。
干燥综合征与心血管风险
干燥综合征是一种影响外分泌腺的自身免疫性疾病,导致干燥综合征,但也可发生腺外受累。当出现腺外受累时,通常伴随其他功能障碍,包括肾脏、肺部、神经系统和淋巴瘤疾病。
慢性炎症、免疫失调和动脉粥样硬化血管病理可能将干燥综合征与其他自身免疫性疾病与包括心血管疾病在内的额外表现风险联系起来。
2019年的一项荟萃分析表明,干燥综合征患者冠心病发病率比普通人群高30%。脑血管疾病的发病率甚至更高,但心血管死亡率风险并未升高。
最近的研究帮助澄清了干燥综合征与心血管疾病之间的联系。2023年,一项回顾性研究调查了西班牙某单一医疗中心102名平均病程为12.5年的原发性干燥综合征患者,发现有腺外受累的患者比无此类受累的患者更可能患有高血压、血脂异常、高尿酸血症和冠状动脉疾病。
该回顾性研究还显示,携带Ro/SSA和La/SSB自身抗体的患者高尿酸血症、心律失常、冠状动脉疾病、脑血管疾病和静脉血栓形成的发生率更高。高γ球蛋白血症、红细胞沉降率升高和C3补体水平降低与心血管合并症的更高患病率相关。
2025年,研究人员发布了来自一项全国性基于人群的队列研究的数据,该研究评估了1996年至2017年间丹麦所有被诊断为原发性干燥综合征的患者,并按年龄、性别和日历年份与对照组进行匹配。
分析包括4,697名中位年龄为57岁的干燥综合征患者和46,970名对照组人员。参与者随访中位数为7.6年,其中大多数(87%)为女性。
干燥综合征与心肌梗死(HR 1.23)、缺血性卒中(HR 1.31)、出血性卒中(HR 1.51)、外周动脉疾病(HR 1.44)和静脉血栓栓塞(HR 1.57)的校正发生率升高相关。
随访第一年风险最高的是静脉血栓栓塞。缺血性卒中风险在随访期间上升,而心肌梗死和外周动脉疾病的风险增加则保持稳定。
干燥综合征与心血管死亡之间的关联无统计学意义,心力衰竭的结果也类似。
西班牙登记数据分析
在ACR会议上,鲁西诺维奇报告了对314名干燥综合征患者的数据,中位随访时间为9.5年。平均年龄为59岁,95%为女性,平均病程为6.8年。
该研究使用西班牙国家统计局的标准化死亡率,评估了该组相对于普通人群的心血管死亡率。
在随访期间,干燥综合征队列中共发生29起心血管事件(9.2%)。这些事件包括心包炎(1.27%)、传导异常(1.27%)、缺血性心脏病(1.59%)、心力衰竭(1.59%)、外周动脉疾病(0.95%)和脑血管事件(2.55%)。
5.41%的干燥综合征患者发生主要不良心血管事件(MACE):2.23%发生卒中,1.59%发生心肌梗死,1.59%发生心血管死亡。MACE的预测因素包括冷球蛋白血症(OR 10.41)、糖皮质激素使用(OR 3.53)和年龄(OR 1.07)。
心血管死亡占干燥综合征患者所有死亡的11.9%。与普通人群相比,心血管死亡率高出5.09倍。既往有心血管事件的干燥综合征患者死亡风险高出三倍以上(RR 3.27)。
鲁西诺维奇及其同事为130名数据完整的干燥综合征患者子集计算了SCORE2值——心肌梗死和卒中10年风险的估计值。干燥综合征患者的预期SCORE2风险为4.41%。
"4.41%的预测10年MACE风险与4.62%的观察发病率非常吻合,"鲁西诺维奇指出。"换句话说,SCORE2准确估计了该队列中的主要心血管事件,尽管它未能捕捉到观察到的心血管和脑血管并发症的更广泛谱系。"
心血管事件的独立预测因素为年龄(OR 1.06)、冷球蛋白血症(OR 10.13)、糖皮质激素使用(OR 3.44)和抗磷脂抗体(OR 5.33)。
"年龄、冷球蛋白血症和糖皮质激素使用是心血管事件和MACE的独立预测因素,而抗磷脂抗体则与心血管事件特异性相关,"鲁西诺维奇指出。
"这些结果表明,干燥综合征的心血管风险超出了传统机制,涉及免疫介导通路和治疗相关暴露,"她表示。
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