医学状况
脑血管炎（有时使用"血管炎"代替"血管炎"）是一种涉及脑部和偶尔脊髓的血管壁炎症。它影响所有类型的血管：非常小的血管（毛细血管）、中等大小的血管（小动脉和小静脉）或大血管（动脉和静脉）。如果血管炎导致血管血流减少或停止，从该血管获取血液的身体部位开始死亡，导致中风。它可能产生广泛的神经系统症状，如头痛、皮疹、极度疲劳、关节痛、身体部分运动或协调困难、感觉变化以及感知、思维或行为改变，以及脑部肿块病变导致昏迷和脑疝的现象。一些体征和症状可能类似于多发性硬化症。10%的病例伴有脑出血。
体征和症状
原发性中枢神经系统血管炎最常见的表现体征和症状是局灶性神经功能缺损（63%的病例中出现）、头痛（51%）和认知障碍（41%）。其他表现症状包括失语症或其他言语困难（35-43%）、共济失调、视野缺损、急性或亚急性脑病（可能进展为昏迷）以及癫痫发作（16-33%）。脊髓受累很少见，特别是不同时影响脑部的脊髓受累。
病因
如果不存在继发原因，则称为"原发性"中枢神经系统血管炎（PACNS）。原发性疾病的精确机制尚不清楚。脑血管炎可能的继发原因包括：水痘-带状疱疹病毒（水痘或带状疱疹）感染、系统性自身免疫疾病如系统性红斑狼疮（SLE）和类风湿关节炎、药物和毒品（安非他明、可卡因和海洛因）、某些癌症形式（淋巴瘤、白血病和肺癌）以及其他系统性血管炎形式，如显微镜下多血管炎、结节性多动脉炎或白塞病，这些疾病除引起系统性血管炎外，还会影响脑部或脊髓。它可能模仿，也被一些影响脑部血管的其他疾病所模仿，如纤维肌性发育不良和血栓性血小板减少性紫癜。
原发性中枢神经系统血管炎的发病率为每百万人2.4例，相关死亡率为8-23%，严重残疾风险为25%。诊断时年龄较大或认知障碍、影像学显示脑梗死（中风）、脊髓受累、诊断延迟以及中大型血管受累与原发性中枢神经系统血管炎预后不良和死亡率增加相关。
病理生理学
根据活检，原发性中枢神经系统血管炎中有三种主要类型的血管炎症。肉芽肿性血管炎（32-61%的病例中存在）表现为血管壁中形成良好的肉芽肿，伴有多个核的巨细胞。淋巴细胞性血管炎（24-79%的病例）涉及血管壁的淋巴细胞浸润，无肉芽肿。它与较低的残疾率和死亡率相关。坏死性血管炎（14-42%的病例）涉及整个血管壁的纤维素样坏死。这种类型与脑内出血高风险相关。
诊断
原发性中枢神经系统血管炎的诊断可通过脑部影像学和受影响血管的活检进行。最明确的诊断方法是对受影响血管的活检，但脑活检的检出率较低，高达30-50%的疑似病例活检结果正常。这是由于一些病例血管受累分布不规则（使活检技术困难）或较大血管由于出血风险而无法进行活检。
数字减影血管造影是疑似原发性中枢神经系统血管炎病例的首选影像学检查方法，其特异性高于磁共振血管造影或CT血管造影（后者在评估中等大小血管的管腔不规则或脑后循环方面准确性较低）。血管造影的典型发现包括多条动脉的光滑壁节段性狭窄，有时伴有狭窄后扩张或出血。在小血管受累的病例中，血管造影通常正常，需要活检来确诊。欧洲指南建议对血管造影正常的疑似小血管疾病病例进行活检。在中大型血管疾病病例中，若血管造影有特征性影像学表现，通常不需要活检。活检和血管造影在诊断上没有高度一致性，在一项荟萃分析中，数字减影血管造影在活检确诊的疾病中仅33%呈阳性，而活检在血管造影确诊的病例中仅8%呈阳性。
高分辨率MRI可能显示原发性中枢神经系统血管炎中血管壁的高强化，并有助于将病变与在血管造影上形态相似的动脉粥样硬化斑块或可逆性脑血管收缩综合征区分开来。MRI通常还显示多发性梗死、软脑膜（脑膜）和大脑各部分的强化以及颅内出血，有时是微出血。正常的MRI使诊断可能性降低。
炎症标志物如C反应蛋白（CRP）和红细胞沉降率（ESR）通常正常。脑脊液分析显示非特异性模式，白细胞轻度升高和蛋白质增加，特别是在小血管疾病中。
治疗
糖皮质激素和免疫抑制剂环磷酰胺是原发性中枢神经系统血管炎治疗的主要手段。霉酚酸酯的使用也有有限证据。治疗通常包括诱导期，随后至少2年的维持治疗。免疫抑制剂利妥昔单抗或托珠单抗可用于难治性疾病。75%的人对治疗有良好反应。欧洲指南建议对中大型血管受累的患者添加阿司匹林作为辅助治疗。维持治疗与较低死亡率、较低复发风险、较少残疾相关，欧洲指南建议在诱导治疗后至少进行2年维持治疗。
预后
治疗后，21-66%的患者将进入长期缓解，12-59%的患者后续会出现发作或复发。46-73%的患者治疗后有良好的残余神经功能（通过Rankin评分测量）。
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