中风、脑血管疾病与卒中:术语与定义的历史演变
摘要
"中风"这一古老概念可追溯至古代,历经中世纪和文艺复兴时期,一直延续到现代并演变为新的称谓"卒中"。根据尸检历史的发展,"中风"的定义可分为两个时期:一是尸检实践之前的时期,从古代延续至文艺复兴时期,这一时期的定义相对稳定,是基于临床表现的广义概念;二是现代的尸检时期,此时该病症被细分为多种亚型。因此,经过约2500年的时间,汇集了大量信息才形成了相对明确的概念。"卒中"概念继承了为"中风"发展的信息,融合所有历史积累,形成了当前的知识体系。
关键词:
"中风";"卒中";脑血管疾病;历史
引言
脑血管疾病是指可能影响基础组织血液供应的一组脑血管系统疾病。分析这一疾病时,应考虑脑血管(颅外和颅内)的病理变化,以及对脑实质和相关结构的后续影响。血管疾病包括大动脉疾病(如脑动脉硬化)、小动脉疾病以及静脉血管疾病,此外还包括心血管疾病(如栓塞性疾病)和系统性疾病。脑实质病变多种多样,包括缺血性变化,如梗死(大面积、小面积、腔隙性、微梗死、分水岭梗死)和白质缺血(脱髓鞘和轴突丢失[白质稀疏]、脑白质病),以及出血(大叶出血、基底节出血、微出血等)。
脑血管疾病可以是无症状或亚临床的(静默型或隐匿型),也可以表现为"卒中"(脑血管意外)形式的明显临床症状。"卒中"一词代表导致神经功能障碍临床症状的急性事件,据认为它是由古代称谓"中风"演变而来,后者同样指代一种以快速意识丧失和各种脑功能障碍表现为特征的临床概念。"中风"概念过去涵盖多种疾病,后来被确定为急性脑事件,包括血管性和非血管性(如脓肿、包虫病、脓液、肿瘤等),以及非脑部急性事件(如心肌梗死、肺栓塞、中毒等)。"卒中"一词在历史研究过程中被引入,经过很长时间后取代了"中风",后者在医学文献中已几乎消失。
本文将概述上述术语和概念的历史要点,主要聚焦于从古代到现代的西方医学。
中风:术语与概念
"中风"(apoplexia,意为"突然遭受重击"、"突然发作")一词自古以来就被使用,在古代和临床意义上,它指代一种"人突然倒下,失去意识和运动能力,但保留脉搏和呼吸"的疾病。这一典型症状至少2500年前就为古希腊人所熟知,而且"很可能在此之前,它就已经被提及,只是这些著作未能流传至今,作者的名字也完全被遗忘"。
古代:希腊-罗马时期
这一时期跨越约1000年(约公元前500年-公元500年),是该概念基础形成的时期。许多作者贡献了他们的知识,尽管有些文献已经失传,但形成了一致的叙述。
希波克拉底(及《希波克拉底文集》)负责首次记录"中风"一词。这一概念出现在他广泛著作的多个部分,描述了临床表现,有些变化(见表1)。
希波克拉底之后,出现了众多杰出人物,如塞尔苏斯(约公元前25年-公元50年)、阿雷塔乌斯(约公元1世纪)、阿尔基根(约公元1-2世纪)、盖伦(129年-约210年)、凯利乌斯·奥雷利亚努斯(约公元4-5世纪)等。盖伦值得特别提及。他承认了当时关于这一主题的现有观念,并以与希波克拉底作者略有不同的观点进行了发展,然而仍保持了原始核心(见表1)。
重要的是要记住,当时"体液理论"(体液、精神)以及"神罚"被明确地视为疾病的决定性因素,这种观念直到现代时期的18世纪才开始被摒弃。
中世纪
中风的中世纪历史,从5世纪延伸至14世纪,由众多杰出人物代表。中世纪早期的作者保持了希波克拉底-盖伦的观点,只有细微变化。中世纪盛期包括拜占庭、波斯和阿拉伯作者,而在盛期和晚期,作者主要来自西欧,特别是意大利、法国和德国。整个时期受到希腊-罗马和阿拉伯著作思想的影响,但没有引入新概念。
文艺复兴
欧洲的文艺复兴(14-17世纪)见证了人们对古代希腊-罗马思想重新兴起的兴趣。当时,古代著作被翻译。人体解剖(尸检)的推广使社会能够将其用于法医学、健康和科学目的,并导致新知识的出现。医学文艺复兴期间的发现为现代医学铺平了道路。
在希腊-罗马、中世纪和文艺复兴时期,所有作者都沿用了"中风"一词及其广义含义。随着后续时期尸检结果的出现,重要变化即将到来。
现代时期
从17世纪开始,随着尸检的出现,许多变化发生,"中风"开始失去其单一(广义)含义。非血管性颅内疾病和系统性疾病开始被分离,只有与血管相关的事件保留了原始称谓。基于尸体检查的分类开始出现,将该疾病分为越来越多的亚型,并奠定了"脑血管疾病"章节研究的基础。将提及该时期一些最常被引用的作者及其对该主题的贡献,而不贬低其他许多人的影响(见表2)。
韦普费尔(1658年)首次识别了非创伤性颅内出血——"蛛网膜下腔出血"和"脑出血",将其与其他"中风"类型区分开来。
韦普费尔首次将单一的"中风"定义分开,标志着脑血管疾病研究的开始。
- 科尔(1689年)首次在英文医学写作中使用"卒中"一词表示"中风"。
- 该术语后来才被广泛采用。
- 比乌米(1765年)描述了一例颈动脉未破裂的"动脉瘤"病例。
- 莫尔加尼(1761年)区分了"出血性"[颅内出血]、"浆液性"[非出血性]和"既非出血性也非浆液性"的中风。
- 布莱克尔(1814年)在一例"蛛网膜下腔出血"中识别了基底动脉的破裂"动脉瘤"。
- 罗丘(1814年)定义了"出血性中风"[脑出血]并引入了术语ramollissement du cerveau[脑软化][梗死]。
- 罗斯坦(1819年)定义了"出血性中风"[脑出血]并扩展了非炎性ramollissemente cérébral[脑软化][脑梗死]的概念。
在这里,"中风"的两种主要形式——出血性和缺血性("脑出血"和"脑梗死")的基本区别变得清晰可辨。这种区分一直延续至今,也为随后的"卒中"概念所保持。
- 德尚布尔(1838年)引入了lacune[腔隙]一词。
- 杜兰-法德尔(1843年)描述了"出血"(脑膜、脑部)[蛛网膜下腔出血][脑出血]、"脑软化"[脑梗死、脑梗塞]、"脑间质萎缩"[白质稀疏]、"腔隙"和état criblé du cerveau[脑筛状状态]。
- 魏尔啸(1852年)引入了术语apoplexia sanguinea[脑出血]和栓塞性apoplexia ischaemica(缺血性中风)[脑软化、脑梗死],创造了"血栓形成"和"栓塞"术语,并重新提出"动脉硬化"概念。
- 拉博尔德(1866年)描述了lacunes pisiformes["腔隙"],出血后和软化后。
- 科恩海姆(1872年)在终末动脉栓塞性阻塞后引入了"梗死"、"坏死"和"出血性梗死"术语。
- 宾斯旺格(1894年)描述了"慢性进行性皮质下脑炎"(后来以他命名,随后被称为"宾斯旺格病")。
- 阿尔茨海默(1898年)描述了"皮质微梗死"。
此时,由于"脑血管疾病"导致的"中风"主要亚型已被识别,下一步将在参考报告中正式认可并重新整合。
卒中与ILCD/ICD:当代术语与定义
"中风"一词在国际死因分类第4修订版(ILCD-4)(1929年)中作为医学术语被保留。从第5修订版(ILCD-5)(1938年)开始,该术语被弃用。
"卒中"(脑血管)一词首次出现在ICD-9(1968年)。世界卫生组织(WHO)对该概念的定义很快随之出现(1971年和1980年),最近,美国心脏协会-美国卒中协会(AHA-ASA)(2013年)提出了新的定义(见表3)。
"脑血管疾病"概念最初在ILCD-3(1920年)中以"伴有脑血管病变的动脉硬化"形式引入,并从ICD-8(1965年)开始被"脑血管疾病"取代。
当前的ICD-10(1990年)(2016年版)包含"脑血管疾病"和"卒中"(脑血管意外)术语,以及"脑内出血"、"蛛网膜下腔出血"、"脑梗死"(血栓形成、栓塞)、"腔隙"(综合征)、"宾斯旺格病"、"脑动脉瘤"、"蛛网膜下腔出血"等。
因此,经过广泛的研究时期,世界卫生组织逐步在官方参考报告中纳入了所有如此艰苦开发的"脑血管疾病"亚型。然而,"中风"一词在医学文献中仍以更为受限的含义继续使用至今。
结论
"中风"是一种广为人知的疾病。自希波克拉底时代,甚至更早,众多作者致力于研究这一主题。在允许进行尸检之前的时代,从古代直到文艺复兴时期,其定义相对稳定,是一个涵盖广泛状况的广义概念。现代时期尸检的出现使这一概念得以进一步完善和细分,出现了几种亚型,加深了对该主题的理解。"卒中"继承了为"中风"开发的信息,融合所有历史积累,形成了当前的这一知识体系。
表1 希腊-罗马时期的"中风"定义
- 希波克拉底:"中风"定义(隐含)(《论疾病II》):"健康人突然出现头痛,随即声音消失,打鼾,张口,若有人呼叫或移动,仅能呻吟,言语无意义,排出大量尿液,且无感知。若无发热,七日内死亡。因为它发生时,健康通常难以保全。"以及:"突然出现头痛,随即声音消失,且变得无力。在此情况下,七日内,除非发热,否则死亡。若发作强烈。""中风"定义(明确)(《箴言II-42》):"强烈中风发作无法消除,弱发作也不易消除。"
- 盖伦:定义(《论患病部位》,《希波克拉底箴言评注》):"中风是心智无意识,感官丧失,身体瘫痪。"同时:"中风是全身神经感觉和运动的丧失。"以及:"在中风中,全身突然丧失感觉和运动,仅保留呼吸,若呼吸被阻止,中风达到最大且非常严重。"
表2 现代时期(17世纪起)的"中风":亚型发现时间线——作者及摘录
- 约翰·雅各布·韦普费尔(1620-1695年)(瑞士):首次区分非创伤性颅内出血——在一个病例中:"...切开硬脑膜,大量血液从其与软脑膜之间的空间[蛛网膜下腔]流出...";在另一病例中:脑前动脉分支破裂导致出血;在另一个病例中,有浆液性液体(淡色血清)积聚(1658年)。非创伤性、自发性"出血性中风"[颅内出血]、[蛛网膜下腔出血]和[脑出血]因血管原因而出现,以及一种非出血性类型。
- 威廉·科尔(1635-1716年)(英国):首次在英文医学写作中使用"卒中"一词表示"中风"(1689年)。
- 弗朗切斯科·比乌米(意大利):描述了一例"中风"病例,无颅内出血,识别出:"...颈内动脉动脉瘤囊[囊状动脉瘤]位于海绵窦(维于森接收器)..."[动脉瘤-未破裂](1765年)。
- 乔瓦尼·巴蒂斯塔·莫尔加尼(1682-1771年)(意大利):区分了"出血性"(有出血)[出血性]、"浆液性"(有颅内液体)[非出血性]和"既非出血性也非浆液性"类型的中风(1761年)。
- 约翰·布莱克尔(1771-1860年)(英国):描述:"...脑膜之间的出血...[蛛网膜下腔出血]...追溯到基底动脉...在分叉处扩张成动脉瘤囊[基底动脉瘤]...流入腔内"[动脉瘤-破裂](1814年)。
- 让·安德烈·罗丘(1787-1852年)(法国):定义了"出血性中风"[脑出血]并引入了术语ramollissement du cerveau[脑软化][梗死](1814年)。
- 莱昂·路易·罗斯坦(1796-1866年)(法国):定义了"出血性中风"[脑出血]并扩展了(非炎症性)"脑软化"(ramollissement cérébral)[脑梗死]概念(1819年);他仅将"中风"用于出血性事件。
- 阿梅代·德尚布尔(1812-1886年)(法国):引入了lacune[腔隙]一词,指可能因软化灶部分吸收后液化形成的小圆形空腔(1838年)。
- 夏尔·路易·马克西姆·杜兰-法德尔(1815-1899年)(法国):描述了"出血"(脑膜、脑部)[蛛网膜下腔出血][脑出血]、"脑软化"[脑梗死]、"脑间质萎缩"[白质稀疏(脱髓鞘和轴突丢失)]、"腔隙"和état criblé du cerveau(脑筛状状态)。
- 鲁道夫·路德维希·卡尔·魏尔啸(1821-1902年)(德国):引入了apoplexia sanguinea(Hämorrhagische Apoplexie des Gehirns)(脑出血性中风)[脑出血]和apoplexia ischaemica(缺血性中风)(Hirnerweichung)[脑软化][脑梗死]术语,由栓塞引起;创造了"血栓形成"和"栓塞"术语;重新提出"动脉硬化"术语(根据洛布斯坦,1829年)(1852年)。
- 让-巴蒂斯特·樊尚·拉博尔德(1830-1903年)(法国):描述了"豌豆状腔隙"(lacunes pisiformes)为"...小囊性空腔...完全吸收的小血肿...在其他情况下...中心...由于部分和渐进性组织破坏..."用于"腔隙"[出血后和软化后](1866年)。
- 尤利乌斯·弗里德里希·科恩海姆(1839-1884年)(德国):在终末动脉栓塞性阻塞后引入了Infarct[梗死]、Nekrose[坏死]和hämorraghischer Infarct[出血性梗死]术语(1872年)。
- 奥托·路德维希·宾斯旺格(1852-1929年)(瑞士):描述了皮质下白质明显萎缩,他命名为"慢性进行性皮质下脑炎"(1894年),后来以他命名,随后被称为"宾斯旺格病"。
- 阿洛伊斯·阿尔茨海默(1864-1915年)(德国):描述了脑血管损伤的弥漫性和局灶性亚型,包括局灶性皮质萎缩变化(senile Sklerose der Hirnrinde and senile Rindenverödung),"皮质微梗死"(1899-1902年)。
表3 现代时期(20-21世纪)的"卒中"定义(摘录示例)
- 世界卫生组织(WHO)
- "卒中"定义(1971年):"由于血管阻塞或破裂导致脑功能局灶性障碍突然发作。"
- "卒中"定义(1980年):"迅速发展的局灶性(或全局性)脑功能障碍临床体征,持续超过24小时或导致死亡,无明显非血管原因。"
- 美国心脏协会-美国卒中协会(AHA-ASA)(2013年)
- 缺血性"卒中":"由脑、脊髓或视网膜梗死引起的神经功能障碍发作。"
- 脑内出血性"卒中":"迅速发展的神经系统功能障碍临床体征,归因于脑实质或脑室内局灶性血液积聚,非创伤所致。"
- 蛛网膜下腔出血性"卒中":"由于蛛网膜下腔出血导致的迅速发展的神经系统功能障碍和/或头痛体征,非创伤所致。"
- "卒中"(未另行规定):"急性神经功能障碍发作,疑似由缺血或出血引起,持续≥24小时或直至死亡,但无充分证据归类为上述类型。"
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