美国心脏病学会(ACC)和美国心脏协会(AHA)联合其他几家领先的医学协会，发布了成人先天性心脏病管理的新指南。该指南今日联合发表在ACC的旗舰期刊《美国心脏病学会杂志》(JACC)和AHA的旗舰期刊《循环》(Circulation)上。
先天性心脏病——出生时心脏结构存在缺陷——是最常见的出生缺陷。根据美国疾病控制与预防中心的数据，在美国，这种疾病影响近1%的新生儿，即每年约4万名婴儿。过去几十年来，外科治疗的进步使得美国出生的患有心脏缺陷的婴儿中，超过90%能够存活至成年。这导致患有先天性心脏病的成年人(ACHD)人口迅速增长，尽管早期进行了干预，但随着年龄增长，他们仍面临心脏并发症风险增加的问题。
新指南为监测、咨询和治疗成人先天性心脏病提供了更新的建议。该指南包括2017-2024年间发表的研究证据，并取代了2018年发布的先前指南。
"与上一套指南相比，我们在这一领域取得了进展，因为我们掌握了更多证据，"波士顿儿童医院的心脏病学家、哈佛医学院儿科学副教授、指南撰写委员会主席米歇尔·古尔维茨(Michelle Gurvitz)医学博士说，"虽然我们总是希望有更多的证据，但我们正在做得更好。该领域的发展几乎是指数级的，收集的数据量和发表的研究越来越多。"
新指南增加了关于具有先天性心脏病成人护理专业知识的临床医生角色的内容；更新了关于心理健康、身体活动、妊娠和心力衰竭的内容；以及关于特定类型心脏缺陷和治疗方法的新建议。
先天性心脏病涵盖多种情况，包括30多种已知类型的心脏缺陷，可分为简单、中度或复杂。这些缺陷导致的症状或功能差异包括心律异常、运动能力下降、血液氧含量低以及心力衰竭的迹象等。许多患有先天性心脏缺陷的人在生命早期就被诊断出来，有些人可能在婴儿期或幼儿期接受手术，而较小部分患有较轻缺陷的人可能直到成年才了解到自己的病情。
指南作者强调了成人先天性心脏病患者获得持续专业护理的重要性。即使先天性心脏缺陷在儿童时期被诊断和治疗，许多患者在成年后不再看先天性心脏病专科医生。常见的障碍包括对护理连续性重要性的认识不足、居住地专科医生的可获得性，以及社会经济或保险相关的挑战。新指南提供了关于何时需要专业知识以及专家如何与其他临床医生合作以扩大护理可及性的建议。
"我们知道，我们需要努力确保儿科患者进入成人先天性心脏病护理，"古尔维茨说，"我们仍然有很多患者在从儿科护理过渡到成人护理时停止接受专科护理，还有很多患者由于保险或地理位置等其他原因无法获得医生的诊治。"
一些患有先天性心脏病的成年人会经历心理健康或神经认知状况——包括情绪障碍以及认知和记忆问题——如果不进行诊断和治疗，这些问题可能会恶化。
古尔维茨在新指南中说，"我们重新强调了心理健康和神经认知评估的重要性。我们的患者在焦虑和抑郁方面面临许多挑战，因此与患者讨论这一点或考虑将他们转诊进行进一步评估非常重要。"
该指南还包括关于运动的更新建议。身体活动是每个人心脏健康生活方式的重要组成部分，包括患有先天性心脏病的人。然而，患有心脏缺陷的患者通常担心什么程度的活动是安全的。
"我们研究了使用运动测试来指导身体活动建议，并比先前指南更广泛地阐述了这一点，"古尔维茨说，"我们的许多患者参加体育运动，我们现在说的是，患有先天性心脏病的成人不仅'被允许'参加，而且在经过适当评估后，他们被鼓励参与身体活动。"
此外，该指南还包括关于避孕选择、妊娠和分娩的新建议和更新建议。对妊娠感兴趣的ACHD患者应在ACHD心脏病专家的合作下接受孕前咨询，内容包括基因检测、妊娠如何影响其健康、妊娠相关的胎儿风险以及安全的分娩选择。大多数患有ACHD的孕妇可以安全分娩，前提是进行适当的个体风险分层和监测。
指南还提供了关于外科实践、心力衰竭和特定类型先天性心脏病治疗的更新建议。撰写委员会强调，患有更复杂心脏缺陷的患者通常需要密切监测，并且可能在成年后需要额外的手术或医疗设备，例如瓣膜置换、消融术或起搏器来纠正心律失常（心律不齐），或者如果心脏功能严重恶化，则需要进行心脏移植。需要进一步研究来确定此类干预的最佳时机，以及随着更多患者进入老年，为老年护理方法提供信息。
"我们将继续推动该领域回答这些问题，因为患者群体不会消失——只会越来越大，"古尔维茨说，"特别是，我们最复杂的患者是我们增长最快的群体，我希望一些已确定的差距将推动人们尝试回答关于我们如何以最有效和高效的方式向患者提供护理的问题。"
主要要点
- 患有先天性心脏病(ACHD)的成年人受益于在ACHD中心接受常规护理，并与ACHD心脏病专家合作。多学科团队对于复杂的护理决策很有用。
- 建议对解剖或生理上中度或复杂的ACHD患者，在进行心脏或非心脏手术时，应有ACHD心脏病专家参与其护理，就手术、麻醉和术后管理提供专家指导。
- 评估生物假体肺瓣膜急性或亚急性功能障碍时，考虑心内膜炎的可能性很重要，并且心内膜炎已被添加到生理分类系统中（过去一年的亚急性细菌性心内膜炎为D期）。
- 大多数患有ACHD的孕妇可以在适当的风险分层和监测下安全地进行阴道分娩。
- 法洛四联症的更新建议包括：(a)根据右心室收缩末期容积标准（>80 mL/m²）和其他指标而非舒张末期容积，将修复后的法洛四联症患者转诊进行肺瓣膜置换；(b)心律失常管理的新方法，包括室性心动过速的消融。
- 对继发孔型房间隔缺损和肺动脉高压患者的策略现在包括对许多左向右分流显著且肺血管阻力≤2 Wood单位或>2至<5 Wood单位的患者进行封堵的建议。
- 对于复杂患者（如系统性右心室或Fontan循环患者）的心房心律失常，通常更倾向于心律控制而非心率控制。
- 关于ACHD患者心力衰竭的指南导向药物治疗的新建议包括对系统性右心室或左心室患者的讨论，以及对系统性右心室和Fontan循环的起搏策略。
- 艾森曼格综合征患者可以使用肺血管扩张剂治疗，初始治疗可选择磷酸二酯酶-5抑制剂或内皮素受体拮抗剂。
- Fontan循环患者的肝病筛查包括至少每年进行一次影像学和实验室评估（包括甲胎蛋白），以及至少咨询一次肝病专家。
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