儿童脑内出血(pediatric intracerebral hemorrhage, pICH)定义为28天至18岁儿童脑组织和/或脑室内发生的非创伤性出血，约占儿童卒中的40%。与缺血性卒中相比，pICH的相关知识较为有限，因为针对缺血性卒中的国际合作和登记系统自2003年就已存在，而针对出血性卒中的类似工作才刚刚开始。此前关于儿童出血性卒中的共识建议主要包含在针对所有类型儿童卒中的更广泛建议中，例如美国心脏协会2019年科学声明《新生儿和儿童卒中管理》中专门针对出血性卒中的部分。为提供更全面的临床护理框架并确定关键研究问题，国际儿童卒中组织于2020年召集了一个多学科国际工作组，制定了一项全面的、基于共识的声明，重点关注pICH的急性评估和管理。
这个多学科工作组包括儿童神经科医生、神经重症医学专家、神经外科医生、神经放射科医生、血液科医生、神经心理学家和神经介入医生。在进行系统文献回顾并制定关键临床问题后，采用改进型德尔菲法，在六个领域生成共识声明：院前和急诊护理、诊断成像和评估、神经重症监护和医疗管理、神经外科和神经介入方法，以及知识空白的识别。30位专家被要求对每项声明进行投票（同意/不同意），并在不同意的情况下提供改进建议。达成>80%共识的声明被纳入报告。其他证据不足的主题也进行了讨论，许多内容包含在第二篇论文中，该论文总结了文献并包含有关获得性脑损伤的信息（包括pICH），但未采用改进型德尔菲法。结果是发表在《美国心脏协会杂志》(JAHA)本期的2份专家共识报告，一份专注于pICH的急性护理和病因评估，另一份专注于pICH后的结果、康复和向成人期的过渡。
罕见疾病研究具有挑战性，pICH的发病率估计为每年每10万名儿童1.59例。pICH的主要病因是脑血管畸形、凝血障碍和系统性疾病（包括脑肿瘤），与成人脑出血(ICH)的主要病因——高血压或脑淀粉样血管病形成鲜明对比。因此，病因评估以及急性和长期护理策略与成人不同。重要的是，大多数pICH幸存者存在长期后遗症，可能包括运动、认知和其他功能障碍。这些问题凸显了这项工作以及进一步研究以改善预后的价值。
第一篇论文专注于pICH病因的院前、急性护理和诊断评估，包含21条共识声明及对这些声明的评述以指导临床实践。鉴于临床表现可能包括非特异性症状（如意识状态改变、嗜睡、呕吐、癫痫发作，且常有局灶性神经功能缺损），院前护理需要高度怀疑pICH。共识认为，急救医疗服务应为可能患有pICH/卒中的儿童制定协议并选择适当的转诊医院。共识还认为，如果儿童出现卒中症状，急性期进行磁共振成像(MRI)对缺血性和出血性卒中均敏感。如果特别怀疑pICH，计算机断层扫描(CT)能更快地检测出血。MRI/磁共振血管成像(MRA)和CT/CT血管成像(CTA)都是良好选择，具体选择取决于医院资源和患者因素。一旦确诊pICH，必须进行紧急血管成像（MRI或CTA）。急性期内是否需要重复成像一直存在争议。对于高风险脑出血扩大（例如血小板或凝血异常）的儿童，共识建议即使无新症状，也应在48小时内考虑重复CT或MRI脑成像。对于意识状态正常且无扩大风险因素的患者，无需早期系列重复成像。这对某些中心而言可能是有帮助的、可能改变临床实践的建议。
关于急性管理和神经重症监护，文章讨论了一些常识性原则，但对pICH后血压管理、神经保护措施或凝血障碍检测没有达成共识建议。血压管理是pICH后的常见临床难题。与美国心脏协会2019年声明类似，作者指出"谨慎地将收缩压降至年龄、性别、身高和体重的第95百分位是合理的，同时避免低血压，以防意外降低脑灌注导致继发性脑损伤。"
关于急性管理的几个重要共识领域包括颅内压监测、连续脑电图(EEG)监测和预防性抗癫痫药物使用。当患者意识状态改变且有脑积水风险时，建议进行颅内压监测，此时监测设备应为脑室外引流管。对于不完全清醒或意识状态/神经检查波动的儿童，应在ICH后前24-48小时考虑连续EEG监测，对可能表现为隐匿或亚临床癫痫的婴儿应给予更高关注。一个有争议的点是无急性症状性癫痫时预防性抗癫痫药物的使用，共识认为，如果药物副作用相对温和（如左乙拉西坦），使用抗癫痫药物1-2周可能是合理的；如果pICH患儿持续意识状态改变、颅内压升高，或存在大型未治疗的血管畸形（癫痫发作可能造成伤害），则应使用抗癫痫药物。
从逻辑上讲，ICH患儿应转至能够提供必要神经外科护理的中心，例如脑室外引流、血管造影、栓塞、夹闭、血管痉挛处理和儿科神经重症监护。在适当情况下，应在转诊前放置脑室外引流管。作者建议，对于明确诊断且适合血管内治疗的血管病变，应在诊断后24小时内或在呼吸、血流动力学和颅内压稳定后进行管理，但该标准护理建议未达到80%共识，因此未列为正式建议。
关于不太紧急的诊断评估，文章对pICH后基因检测的讨论非常出色。共识声明指出，基因和家族史将识别出应接受特定基因检测的儿童，但并非所有病例都推荐进行基因检测。虽然这一声明很有帮助，但并未改变现有临床实践。
第二篇pICH论文专注于pICH后的结果和康复，包括运动、认知、心理健康和长期恢复，以及向成人护理的过渡。由于证据基础有限，未完成正式的德尔菲共识。相反，作者提供了文献总结和专家意见。因此，讨论更多基于从成人卒中、儿科和围产期缺血性卒中以及其他儿童获得性脑损伤中借鉴的一般概念。这是一个主要局限性；缺血性卒中导致脑组织死亡，而pICH通常不会。据非正式观察，小面积ICH的儿童似乎比类似面积缺血性卒中的儿童有更好临床预后。然而，尚无研究比较pICH和缺血性卒中后的预后。
作者承认，由于缺乏经过验证的评估工具，测量pICH后预后存在挑战。通常使用在缺血性卒中中经过验证的全球预后量表，因为神经科医生可以在诊所完成。文章强调了关注生存率和使用患者或个人导向预后的转变。这一理念与《国际功能、残疾和健康分类》(ICF)模型高度一致，在该模型中，与个体目标相关的"身体结构和功能"的考虑可能不如活动和真正参与生活结果重要。
pICH中感觉运动障碍的康复研究不足，但从其他围产期和儿科卒中人群中推断是合理的。在此方面，约束疗法和双侧疗法等干预措施已有坚实的证据基础，而早期和技术增强康复策略的多中心3期试验正在进行中。考虑到样本量有限，未来此类试验可能包括pICH儿童，因为他们也有导致偏瘫的局灶性血管损伤。尽管包含认知结果的研究规模小且异质性强，但综合起来看，pICH儿童表现出智力能力，平均值在平均至偏低平均范围内，这与儿科卒中人群的其他描述一致。虽然这表明正常认知功能是可能的，但这种简单概括可能无法识别出有认知障碍的儿童亚群。
工作组共识意见强调了神经心理学评估的重要性，以解决影响pICH后相当比例儿童的复杂结果，包括认知、行为、社交和情绪结果。建议在ICH后早期进行评估，尽管通常需要时间才能进行测试。不幸的是，神经心理学测试既耗时又昂贵。至少在美国，心理学家队伍难以以这种方式评估结果，且保险覆盖难以支付费用。声明建议系列测试可能有益，尽管这方面的证据有限，且可能加剧上述获取挑战。
预后预测对家庭很重要，同时也推动个性化康复计划的制定。综述引用了与pICH预后相关的因素，包括医学、人口统计学、病因和家庭因素，而社会经济地位等新兴驱动因素尚未得到充分研究。鉴于pICH病变的显著多样性（例如小皮质海绵状血管瘤与灾难性后颅窝出血），病变大小和位置的作用也需要更密切考虑。即使在儿童缺血性卒中中，大脑中动脉病变占主导且位置相对同质，影像学预测预后的能力也仅显示出部分效用。家庭长期关注的其他问题也缺乏数据，包括个体及家庭成员的复发风险。
整体康复策略强调实用性质，关注生活技能适应、参与和向成人独立过渡。现有和新兴数据表明，完成学业、就业能力和独立生活是遭受儿科缺血性卒中的年轻人中的常见情况；这些是康复后pICH中可适用和激励的目标。
挑战与未来方向
pICH存在许多知识空白。挑战包括：(1) pICH的异质性病因，包括不同的血管、凝血障碍和系统性疾病；(2) 初始表现的严重性，通常对预后有显著影响，尤其是出血大小、急性疝出综合征和脑积水；(3) 高度异质性病变导致复杂的康复需求和难以预测的预后；以及(4) 该疾病的罕见性，限制了上述所有方面的数据，使得从表现到长期预后的严格、一致评估的多中心研究至关重要。这一pICH共识姗姗来迟，有助于标准化护理并确定了需要进一步研究的高优先级领域。然而，大多数建议不会立即改变当前管理范式。
我们对过去20年的进展感到鼓舞，并乐观地认为进展速度将加快。这一承诺得到了儿科缺血性卒中的例子的支持，在该领域，先进的、多学科的国际合作已经产生了强大的网络，能够资助和执行定义有效干预措施所需的临床试验。尽管面临挑战，但仍需进行大型纵向研究。pICH的全球流行病学数据仍然有限，然而，我们感觉到随着儿童医疗护理变得更加复杂，以及慢性病患儿的存活率提高，pICH的频率正在增加，使当前挑战成为更好地提高生存质量的问题。现在是投资研究以改善预后，帮助pICH儿童更全面恢复的时候了。
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