癫痫发作

医学状况

癫痫发作

其他名称：癫痫发作、[1] 发作、抽搐[2]

![脑电图中显示的癫痫患者3 Hz棘慢波放电](

脑电图（EEG）中显示的癫痫患者典型3 Hz棘慢波放电

专科：神经病学、急诊医学

症状：多样[3]

并发症：跌倒、溺水、车祸、妊娠并发症、情绪健康问题[4]

持续时间：通常少于2分钟[3]

类型：局灶性、全面性；诱发性、非诱发性[5]

病因：

诱发性：低血糖、酒精戒断、低血钠、发热、脑部感染、创伤性脑损伤3

非诱发性：闪光或色彩刺激、未知原因、既往中风、脑损伤、脑肿瘤5[3]

诊断方法：基于症状、血液检测、医学影像、脑电图[6]

鉴别诊断：晕厥、心因性发作、偏头痛先兆、短暂性脑缺血发作3

治疗：

少于5分钟：将患者侧卧，移除附近危险物品

超过5分钟：按癫痫持续状态处理3[8]

发生率：≈10%人群（终生风险）9

癫痫发作是由过度、同步的神经元放电引起的脑活动突然中断，导致行为改变。11 这种神经系统疾病较为常见，全球约有5000万人受其影响。13

根据涉及的脑区不同，癫痫发作可导致运动、感觉、行为、意识或知觉方面的变化。症状表现差异很大。有些发作涉及细微变化，如注意力或意识的短暂缺失（如失神发作中所见），而其他发作则导致全身抽搐并伴有意识丧失（强直-阵挛性发作）。[15] 大多数癫痫发作持续时间少于两分钟，之后会有一段混乱、疲劳或其他症状的发作后期。[16] 癫痫持续状态是一种医疗紧急情况，指持续时间超过五分钟的发作，或多次发作之间没有完全恢复。3

当癫痫发作由已知原因（如发热、急性头部创伤或代谢失衡）引发时，被归类为诱发性发作。当没有发现直接诱因时，称为非诱发性发作。反复出现的非诱发性发作定义了神经系统疾病——癫痫。12

临床特征

与癫痫发作相关的临床体征和症状也被称为发作半描述（seizure semiology）。19 发作半描述因涉及的脑区和发作类型而异。这可能影响运动、感觉、自主神经功能或认知和情绪处理。19 运动症状可能包括肌肉僵硬（强直活动）、节律性抽动（阵挛活动）、突然的肌肉抽搐（肌阵挛）、突然的肌肉张力丧失（失张力）、眼球偏斜或其他重复性不自主运动（自动症）。19 感觉障碍可能涉及刺痛感、视觉现象或幻听。19 自主神经特征可能包括心率、呼吸或胃肠道感觉的变化。21 认知或情绪症状可能表现为混乱、恐惧或感知改变。19

一些患者在局灶性发作前会经历先兆，表现为不寻常的气味、突然的情绪变化或似曾相识感等主观感觉。26

大多数癫痫发作持续时间少于两分钟，可能随后进入恢复期，称为发作后期状态，可能包括混乱、疲劳或其他神经系统症状。[16] 持续时间超过五分钟的发作，或在恢复期间反复发生的发作，被归类为癫痫持续状态，这是一种可能导致长期脑损伤或死亡的医疗紧急情况。[15]

病因

主要文章：癫痫发作病因

癫痫发作可能由多种原因引起，并根据是否为诱发性（急性症状性）或非诱发性进行广泛分类。确定潜在病因对于指导治疗和评估复发风险至关重要。[15]

诱发性发作

诱发性发作也称为急性症状性发作。它们由影响大脑功能的可识别、短暂状况引起。原因与发作之间的时间关系很重要，但尚未建立单一时间框架。[34] 诱发性发作的建议标准包括：急性脑损伤后一周内出现症状、硬膜下血肿后、中枢神经系统感染期间或严重代谢失衡后24小时内。[34] 急性症状性发作的常见原因包括：

代谢紊乱：如低血糖（低血糖）、低钠血症（低钠）、低镁血症（低镁）、低钙血症（低钙）或尿毒症。3
中枢神经系统感染：包括脑膜炎、脑炎或脑囊虫病。[15]
急性脑损伤：如中风、创伤性脑损伤或出血。[15]
物质相关因素：包括酒精戒断、药物中毒、药物戒断或某些毒素。36
发热：特别是在儿童中，导致热性惊厥。15[39]

非诱发性发作

非诱发性发作在没有直接诱发事件的情况下发生。这些包括自发性发作和反射性发作，后者由特定刺激（如闪光）一致触发，但由于持久易感性而非短暂原因。[40]

它们通常反映潜在的神经系统易感性，并与较高的复发风险相关。[15] 当出现以下情况时，符合癫痫的诊断标准：两次或多次相隔24小时以上的非诱发性发作，或一次非诱发性发作且基于临床和诊断发现，未来10年内复发风险至少为60%。

非诱发性发作的原因和背景包括：

结构性脑异常，如脑肿瘤、皮层发育畸形以及先前脑创伤的慢性病变。[41]
遗传性癫痫：影响神经元兴奋性或网络功能的突变。示例包括Dravet综合征、Lennox–Gastaut综合征和青少年肌阵挛性癫痫。[15]
感染性病因：中枢神经系统感染的后遗症，如脑囊虫病或病毒性脑炎。[42]
代谢障碍：影响神经元功能的先天性代谢错误或线粒体疾病。
免疫介导的癫痫：如自身免疫性脑炎。
神经退行性痴呆：如阿尔茨海默病。
未知病因：在某些情况下，尽管进行了彻底调查，仍找不到明确原因（称为特发性发作）。

机制

癫痫发作是大脑中异常、过度和同步（也称为过度同步）神经元活动的结果。[11] 在细胞水平上，它们反映了兴奋性和抑制性神经传递之间正常平衡的破坏。在健康条件下，兴奋（主要由神经递质谷氨酸介导）和抑制（主要通过神经递质GABA）维持皮层稳定性。兴奋过多或抑制失败可能导致这种平衡倾斜，促进癫痫发作特征的过度同步神经元放电。43[45] 从发作间期（两次发作之间）到发作期（发作）的转变称为发作发生（ictogenesis）。此过程涉及一系列生理和网络水平的变化，导致病理性活动的突然发作。

在诱发性发作（例如由于创伤、代谢损伤或感染）中，离子梯度、神经递质释放和神经元膜稳定性的急性干扰可能会暂时降低癫痫发作活动的阈值。

短暂发作，如持续5-10秒的失神发作，不会造成可观察的脑损伤。[46] 持续时间较长的发作有更高的神经元死亡风险。[46] 持续和反复发作，如癫痫持续状态，通常会导致脑损伤。[46] 脑组织瘢痕（胶质增生）、神经元死亡和大脑区域缩小（萎缩）与反复发作相关。46 这些变化可能导致癫痫的发展，这一过程称为致痫过程（epileptogenesis）。[47]

临床评估

发作事件后的临床评估涉及确认发作是否为癫痫性质，确定其类型和原因，并将其与其他可能模仿发作的状况区分开来。仔细的临床病史和针对性检查至关重要。15 发作前、发作期间和发作后的事件对于准确分类发作类型至关重要。具有意识保留局灶性发作的个体可能能够回忆发作的详细信息。然而，许多人无法回忆自己发作的细节，因此获取目击者陈述对于准确诊断通常至关重要。15[48] 如有可用，视频记录可提供有价值的补充信息，特别是在区分癫痫发作与模仿者（如心因性非癫痫发作）时。[3]

临床病史

详细的发作病史应包括发作前、发作中和发作后的信息，如下所述：

发作前

症状（先兆），如不寻常的感觉、既视感或恐惧
诱因，如强烈情绪、噪音、闪光、运动、月经、睡眠不足、发热、怀孕或压力

发作中

包括运动活动、意识水平、自动症或自主神经体征的半描述
发生时间（睡眠中或清醒时）
持续时间（通常持续数分钟）
发作期间受伤情况
事件的目击者陈述

发作后

随时间改善的发作后期症状（如混乱或嗜睡）
局灶性神经功能缺损（Todd瘫痪）

获取病史也很重要，包括以下内容：

神经系统或全身性疾病的既往史
既往治疗史，包括药物、反应和副作用[49]
头部创伤史
癫痫家族史
儿童的发育史
热性惊厥史
药物、酒精或非法物质使用情况

体格检查

有针对性的神经系统检查可以提供额外的诊断线索，特别是在发作后不久。发现可能包括：[3]

舌头或口腔损伤，如侧舌咬伤，强烈提示全面性强直-阵挛性发作，尽管仅约三分之一的病例发生
发作后期局灶性神经体征，如虚弱或不对称反射
尿失禁或粪失禁，虽然不具特异性，但可支持全面性发作的诊断

两次发作之间，神经系统检查通常正常。[3]

实验室检查

在新发发作的评估中通常进行实验室检查，特别是当怀疑有诱发原因时。[15] 常见检查包括：

血清葡萄糖：排除低血糖
电解质（钠、钙、镁）：识别代谢紊乱[7]
肾功能和肝功能检查：评估器官功能障碍
毒理学筛查：检测酒精、非法物质或处方药毒性
感染标志物（如全血细胞计数、炎症标志物）：当怀疑感染时
乳酸：发作开始后两小时内乳酸水平升高与全面性发作相关，尽管这不是诊断的必要条件[50]

实验室发现有助于识别癫痫发作的可治疗原因并指导管理决策。

脑电图（EEG）

脑电图（EEG） 记录大脑中的电活动，有助于支持癫痫诊断。发作间期EEG（可在发作间期观察到）可能显示癫痫样异常，如棘波、尖波或棘慢波放电。然而，正常的EEG并不能排除癫痫。

在某些情况下，使用长时间视频EEG监测实时捕捉发作，澄清发作类型、定位或当怀疑心因性非癫痫发作时的诊断。

EEG监测通常在医院的癫痫监测单元（EMU）中进行，但在某些情况下，便携式EEG可用于门诊发作监测。[51]

神经影像学

对于大多数新发非诱发性发作，建议进行脑部成像，以识别可能易感癫痫的结构性异常。成像技术包括：[3]

磁共振成像（MRI）：检测皮层发育不良、肿瘤、内侧颞叶硬化和其他病变的首选方法
计算机断层扫描（CT）：通常在急诊环境中用于排除急性出血或创伤

首次发作且疑似颅内病变或警示症状（如局灶性缺损、精神状态改变、发热、严重头痛）的成年患者应立即接受非对比头部CT。[52]

当首次非诱发性发作患者的CT结果正常时，建议进行后续MRI，因为它可能检测到CT上不可见的致痫病变。[53]

鉴别诊断

几种状况可能模仿癫痫发作，必须予以考虑，包括：

晕厥（由于脑灌注不足导致的短暂意识丧失）
心因性非癫痫发作（PNES）
短暂性脑缺血发作（TIAs）
阵发性运动障碍
偏头痛先兆
惊恐发作
伴有猝倒的发作性睡病

区分这些状况与癫痫发作依赖于仔细的病史采集、检查、EEG发现，以及必要时额外的心脏、代谢或精神评估。

管理

发作的管理取决于临床背景，包括发作是孤立的还是持续性癫痫障碍的一部分，以及它是诱发性还是非诱发性。

发作期间的急救

强直-阵挛性发作期间的基本急救重点是确保患者安全并防止受伤：[54]

保护患者：如果患者站立，轻轻引导其倒地，并移除附近的尖锐或危险物品。
不要限制运动：让发作自然发生，不要试图按住患者。
不要将物品放入嘴中：这可能导致窒息或受伤（发作期间吞舌是一个神话）[55]
侧卧：抽搐停止后，或如果发生呕吐，轻轻将患者翻到侧卧位，保持气道通畅并防止误吸。
保持冷静并安慰：在患者完全恢复意识前一直陪伴。
计时发作：如果持续时间超过5分钟，呼叫急救服务。[56]

如果患者连续多次发作、呼吸或苏醒困难、受伤、溺水、首次发作、患有糖尿病或怀孕，也应呼叫急救服务。[56]

对于非抽搐性发作（如失神发作或意识受损局灶性发作），通常不需要积极的身体急救。在这种情况下，观察者应确保患者免受伤害，必要时轻轻引导其远离危险，并在患者恢复意识时提供支持和安慰。

紧急医疗处理

如果抽搐性发作持续时间超过五分钟，或反复发作之间没有完全恢复，这种情况被归类为癫痫持续状态，需要迅速干预的医疗紧急情况。[57] 在急诊护理中，癫痫持续状态的一线治疗是给予苯二氮卓类药物以终止发作，大多数指南推荐劳拉西泮、咪达唑仑或地西泮。早期苯二氮卓类治疗与更好的发作控制和改善预后相关。[3] 即使在不需要苯二氮卓类药物的较短发作中，通常也会建立静脉通路，以防多次发作或发作延长。

如果发作在苯二氮卓类给药后持续（二线治疗），则给予静脉抗癫痫药物。推荐的选择包括磷苯妥英、丙戊酸或左乙拉西坦，具体取决于患者特定因素和机构方案。[58] 在难治性癫痫持续状态（发作在一线和二线治疗后持续）的情况下，患者通常需要重症监护病房管理。这涉及连续EEG监测和给予丙泊酚或持续输注咪达唑仑等麻醉剂。[3]

及时识别和治疗癫痫持续状态对于防止永久性神经元损伤、全身并发症和死亡至关重要。

诱发性发作的管理

如果发作由急性可逆原因引起，治疗重点是处理潜在状况。一旦急性原因得到解决，通常不需要长期抗癫痫药物，除非发作复发。

非诱发性发作后的管理

首次非诱发性发作后，管理取决于评估复发风险。如果发现癫痫风险因素（如EEG上的癫痫样异常或MRI上的结构性病变），可在单次事件后考虑抗癫痫药物。在其他情况下，仔细观察可能是合适的。

癫痫的长期管理

另见：癫痫 § 管理

长期管理适用于诊断为癫痫的个体。目标是控制发作、最小化副作用并优化生活质量。[3]

建议从一种抗癫痫药物开始。3 如果一种药物不足以控制发作发生，则可添加另一种药物。[59] 大约70%的人通过持续使用药物可获得完全控制。[60] 使用的药物类型基于发作类型。3

患有急性反复发作（也称为"发作群"）的患者在首次发作后6-24小时内反复发作，发展为癫痫持续状态的风险增加。他们通常被处方急救用苯二氮卓类药物，以直肠凝胶或鼻喷雾形式在家中紧急使用。[61]

如果某人仅经历一次发作且没有再次发作，可在一段时间后缓慢停用抗癫痫药物。[3] 是否停用抗癫痫药物的决定应在医生和患者之间讨论，权衡益处和风险。

对于严重病例，当发作至少对两种抗癫痫药物无反应时，脑手术可以是一种治疗选择。3 癫痫手术对局灶性发作患者特别有用，其中发作来自大脑的特定部位。[59] 手术中切除的脑组织量取决于涉及发作的脑组织范围。它可以从小脑叶切除（颞叶切除术）到断开整个大脑半球（大脑半球切除术）。[3] 该手术可以是治愈性的，消除发作。[3] 然而，如果不能治愈，它可以是姑息性的，减少发作频率但不能消除发作。[62]

另一种用于难治性癫痫的干预措施是迷走神经刺激（VNS），涉及插入刺激左侧迷走神经的电设备。[63] 其作用机制尚未完全了解。VNS禁用于患有心脏传导问题、睡眠呼吸暂停的患者，并应避免用于可编程分流阀的患者。[64] 与VNS相关的最常见副作用是声音嘶哑，副作用通常随时间改善或通过降低刺激水平而改善。[65]

其他

头盔可用于在发作期间保护头部。一些人声称癫痫响应犬（一种服务犬）可以预测发作。[66] 然而，这方面的证据较差。[66] 大麻也已用于管理对抗癫痫药物无反应的发作。对其有效性的研究正在进行中，但当前研究表明它确实减少了发作频率。67 生酮饮食或改良阿特金斯饮食可能有助于那些对典型治疗无反应的癫痫患者，其有效性的证据正在增长。69

预后

首次发作后的预后取决于潜在病因、发作类型和患者特定因素。一般来说，经历单次诱发性发作的个体（由于急性可逆原因，如低血糖或头部创伤）在潜在问题得到治疗后复发风险较低。首次非诱发性发作后，未来两年内更多发作的风险约为40%。[71] 开始抗癫痫药物可在头两年内将发作复发减少35%。更多发作的最大预测因素是EEG或脑成像上的问题。首次非诱发性发作后EEG和体格检查正常的人在未来两年内复发风险较低，风险为25%。在成人中，首次发作后6个月无发作，无论是否治疗，次年再次发作的风险均低于20%。[72] 癫痫的预后取决于发作类型、病因和治疗反应。约三分之二的患者通过药物控制发作，而手术或神经调控可能帮助药物难治性癫痫患者。[73]

流行病学

癫痫发作是相对常见的神经系统事件，估计一般人群中至少经历一次发作的终生风险接近8-10%。然而，并非所有发作都表明癫痫；许多发作是由感染、代谢异常或创伤等短暂因素诱发的。在成人中，新发发作后五年内发作复发的风险为35%；在已有第二次发作的人中，风险上升至75%。[74] 在儿童中，单次非诱发性发作后五年内发作复发的风险约为50%；两次非诱发性发作后，风险上升至约80%。[75] 2011年，美国癫痫发作导致约160万次急诊科就诊；其中约40万次是针对新发发作的。[74]

存在全球差异，在中枢神经系统感染、创伤性脑损伤和围产期护理获取受限风险因素较高的地区，癫痫发作和癫痫的报告率更高。癫痫发作显著影响神经系统疾病的全球负担，影响个人生活质量、社会参与以及接受教育和就业的机会。

历史

癫痫发作在有记录的历史中一直被认识。早期描述可追溯到公元前2000年左右的古代美索不达米亚，当时癫痫发作通常归因于超自然原因或恶魔附身。76 类似信念在古埃及、印度和希腊等古代文化中持续存在。公元前5世纪，医生希波克拉底在《神圣疾病》论文中挑战了超自然解释，提出癫痫是大脑疾病。[76] 然而，围绕癫痫发作的污名在几个世纪中仍然普遍存在。

社会与文化

经济

癫痫发作导致美国约10亿美元的直接经济成本。[6] 2004年，欧洲癫痫导致约155亿欧元的经济成本。[78] 在印度，癫痫估计导致约17亿美元或GDP的0.5%的成本。[60] 它们约占美国急诊科就诊的1%（儿童急诊科为2%）。[79]

研究

最近的许多癫痫研究集中在识别发作原因、预测它们并预防其发生。80

某些类型的发作是由基因突变引起的，例如在离子通道中发现的突变。[82] 当前的遗传性癫痫研究旨在识别遗传风险因素、理解突变并开发基因疗法。下一代测序的发展显著推进了对基因驱动癫痫的理解。[82] 目前，正在进行使用干细胞研究和管理遗传性癫痫的实验。

发作预测是发作检测的一个特例，其中开发的系统可以在癫痫发作临床发作前发出警告。83 最近，生物标志物已用于发作预测和预防。[82] 这些是测量患者发作时发生的变化以将其与无发作者区分开来的方法。生物标志物的一个例子是使用微电极，可用于监测异常脑电活动。另一个例子是扩散张量成像MRI，可以显示癫痫患者结构连接的差异。82

正在进行研究以识别治疗发作的机制，最有希望的最新发现涉及mTOR通路和细胞因子IL-1ß。[82] 还有几个其他结构和细胞是研究主题，包括细胞膜蛋白、血脑屏障成分、胶质细胞和抗体。[82] 对于遗传性疾病的治疗，称为转染的过程涉及使用载体将遗传物质片段递送到涉及发作起始的大脑区域。[80]

计算神经科学通过考虑动态方面为癫痫发作带来了新视角。[85]

【全文结束】

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全面性发作

局灶性或全面性不明的发作

未分类发作