痴呆症 - MRI的作用
本文将聚焦于磁共振成像(MRI)在痴呆症及相关疾病诊断中的作用。
以下主题将被讨论：
- 对疑似痴呆症患者进行MRI的系统性评估
- 痴呆症的MRI检查方案
- 常见痴呆综合征的特征性影像学表现
- 阿尔茨海默病(AD)
- 血管性痴呆(VaD)
- 额颞叶痴呆(FTLD)
- 其他与痴呆相关的神经退行性疾病的简要概述
引言
海马体的冠状位图像。
神经影像学在痴呆症评估中的作用已显著演变。它不再仅限于排除神经外科或结构性病变，如肿瘤或脑积水。
如今，MRI发现可以支持，甚至在某些情况下对特定神经退行性疾病的诊断至关重要。
早期诊断是神经影像学领域当前的挑战之一，特别是对于阿尔茨海默病等疾病。这包括识别轻度认知障碍(MCI)等前驱阶段。早期检测非常重要，因为它可能允许及时干预，采用当前或未来的治疗策略。
神经影像学在监测疾病进展方面也发挥着至关重要的作用，并越来越多地用于针对MCI和AD的临床试验。
该冠状位图像显示了海马体，这是许多形式痴呆症中涉及的主要结构。
痴呆症MRI评估
Lewy = 路易体痴呆
对疑似认知功能障碍患者的MRI研究应以系统方式进行评估。
步骤1 排除可能可治疗的疾病，例如：
- 硬膜下血肿
- 颅内肿瘤
- 正常压力脑积水
步骤2 评估提示特定痴呆亚型的影像学特征：
- 阿尔茨海默病(AD)：
- 内侧颞叶萎缩(MTA)
- 顶叶萎缩（尤其是后部）
- 额颞叶变性(FTLD)：
- 非对称性额叶萎缩
- 颞极萎缩
- 血管性痴呆(VaD)：
- 全脑萎缩
- 融合性白质高信号
- 腔隙性梗死
- 战略性梗死（即涉及认知功能区域的梗死）
- 路易体痴呆(DLB)：
- 通常无特异性MRI异常
当我们研究MRI图像时，必须系统性地评估全脑萎缩、局部萎缩和血管疾病（即梗死、白质病变、腔隙）。对疑似认知障碍患者的MRI发现进行标准化评估包括：
- 全脑皮质萎缩量表(GCA-scale)
- 内侧颞叶萎缩量表(MTA-scale)
- Koedam量表用于评估顶叶萎缩
- Fazekas量表用于白质病变
- 寻找战略性梗死
全脑皮质萎缩量表(GCA-scale)
GCA量表是整个大脑皮质萎缩的平均评分：
- 0：无皮质萎缩
- 1：轻度萎缩：脑沟增宽
- 2：中度萎缩：脑回体积减少
- 3：严重终末期萎缩："刀片样"
皮质萎缩最好在FLAIR图像上进行评分。
在某些神经退行性疾病中，萎缩是非对称性的，并发生在特定区域。放射学报告应提及任何区域性萎缩或不对称性。在评估不同区域的萎缩时，请记住，在颅骨上方，中央沟比预期位置更靠后。
内侧颞叶萎缩量表(MTA-scale)
MTA评分应在冠状位T1加权图像上进行，选择通过海马体主体、桥脑前部水平的一致切片位置。
75岁以上：MTA评分3分或以上为异常（即2分在此年龄仍可正常）
一项对222名对照者和各种痴呆症患者进行的研究使用该视觉评分量表评估颞叶萎缩，表明对AD患者的敏感性和特异性可达85%。
该评分基于脉络膜裂宽度、侧脑室颞角宽度和海马体形成高度的视觉评估。
- 评分0：无萎缩
- 评分1：仅脉络膜裂增宽
- 评分2：侧脑室颞角也增宽
- 评分3：海马体体积中度减少（高度降低）
- 评分4：海马体体积严重减少
< 75岁：评分2分或以上为异常。
75岁：评分3分或以上为异常。
海马体在阿尔茨海默病、血管性痴呆、路易体痴呆(DLB)和对照组中的内侧颞叶萎缩。
高MTA评分对阿尔茨海默病诊断非常敏感，在绝大多数AD患者中存在，而在对照组中阳性评分几乎总是不存在。因此，它是区分对照组与AD患者的良好测试。然而，该测试对AD并不完全特异，因为MTA也可在其他形式的痴呆中发现。另一方面，如果轻度认知障碍(MCI)患者（可能是AD的"前驱状态"）MTA评分为阴性，则该患者发展为AD的可能性极小（高敏感性产生高阴性预测值），除非是非常年轻的受试者，其中AD可能表现为更靠后的萎缩模式。
冠状位T1WI显示家族性AD中海马体进行性萎缩（图像由Nick Fox提供）。
如果对阿尔茨海默病有强烈怀疑，重复检查以观察（内侧颞叶）萎缩是否有进展可能很有用。图像显示了对家族性AD风险患者的18个月和36个月随访检查，证明了疾病的进展。另一种方法是进行SPECT或PET扫描，以观察颞顶皮质灌注/代谢的变化，因为这些变化先于萎缩的发展。
Fazekas量表用于白质病变
在MRI上，白质高信号(WMH)和腔隙——这两种在老年人中经常观察到的现象——通常被视为小血管疾病的证据。
Fazekas量表提供了整个大脑WMH存在的总体印象。最好在横断面FLAIR或T2加权图像上进行评分。
评分：
- Fazekas 0：无或单个点状WMH病变
- Fazekas 1：多个点状病变
- Fazekas 2：病变开始融合（桥接）
- Fazekas 3：大片融合性病变
Fazekas量表用于WM病变可预测老年人未来的残疾。
Fazekas 1在老年人中被认为是正常的。Fazekas 2和3是病理性的，但可能见于正常功能个体。然而，他们有高风险发展为残疾。
在600名正常功能老年人中，Fazekas评分预测了一年内的残疾（表格）。在Fazekas 3组中，25%在一年内出现残疾。三年随访显示，严重的白质变化独立且强烈地预测快速的全球功能下降。
帽状和带状
正常老化
正常老化大脑中的发现可能与痴呆症中的发现重叠。如前所述，可能存在一定程度的萎缩，但主要是白质，伴有血管周围(Virchow-Robin)空间的突出和非特异性额顶脑沟增宽。也可能存在一定程度的内侧颞叶萎缩。75岁以上个体的MTA评分为2可能是正常的。
随着大脑老化，特定脑区中铁的沉积逐渐增加：主要是基底节、红核和黑质网状部。脑室周围也可能在T2W和FLAIR图像上形成高信号强度环，称为"帽状和带状"。正常老化大脑中也可能出现少量白质高信号（Fazekas 1级）。腔隙总是病理性的。
战略性梗死
战略性梗死是指大脑中对正常认知功能至关重要的区域的梗死。这些区域总结在表格中。
战略性梗死在横断面FAIR和T2W序列上最易观察到。图像显示双侧丘脑梗死——常与认知功能障碍相关的病变。
两名不同患者的横断面FLAIR图像。
研究两名不同患者的图像。然后继续阅读。
最左边的图像显示了后循环动脉(PCA)血管区域的梗死，涉及包括海马体在内的下内侧颞叶。这是一个战略性梗死，因为它位于优势半球，将导致认知功能障碍。
旁边的图像是横断面FLAIR图像，显示PCA区域的另一个梗死，涉及颞枕联合区。这是另一个可能导致认知功能障碍的战略性梗死的例子。
Koedam量表用于顶叶萎缩
除了内侧颞叶萎缩外，顶叶萎缩在AD诊断中也具有阳性预测价值。楔前叶萎缩特别具有AD特征。这在年轻AD患者（早老性AD）中尤其明显，他们可能具有正常的MTA评分。Koedam量表评估顶叶萎缩——在矢状位、冠状位和轴位平面上进行。在这些平面上，后扣带回和顶枕脑沟的增宽以及顶叶萎缩（包括楔前叶）被评分（表格）。
Koedam量表等级0-1
Koedam量表等级0-1
矢状位T1、轴位FLAIR和冠状位T1加权图像说明了后部萎缩的Koedam量表。当在不同方向上获得不同评分时，应考虑最高评分。
Koedam量表等级2-3
Koedam量表等级2-3
矢状位T1、轴位FLAIR和冠状位T1加权图像说明了后部萎缩的Koedam量表。黄色箭头指向3级后部萎缩患者后扣带回和顶枕脑沟的极度增宽。
FDG-PET
除了临床发现、脑脊液和MRI外，PET成像在诊断AD方面也很有用。在AD中，FDG-PET可显示颞顶区域和/或后扣带回的低代谢。这有助于将AD与额颞叶痴呆(FTD)区分开来，后者在FDG-PET上显示额叶低代谢。图像显示了正常受试者以及AD和FTD患者的FDG-PET和轴位FLAIR图像。
FDG-PET（顶行）和轴位FLAIR图像显示正常受试者和AD及FTD患者。在AD中，顶叶代谢减少（黄色箭头），而在FTD中，存在额叶低代谢（红色箭头）。
特定疾病
特定形式痴呆症的患病率与年龄相关。在65岁以上患者中，老年性AD和血管性痴呆的病例更多。在许多患有明显AD的老年患者中，存在共存的血管疾病，这促进了痴呆状态。
终末期AD标本显示严重全脑萎缩。由Webpath提供。
阿尔茨海默病
AD占老年人群中所有痴呆病例的50%-70%。年龄是一个强烈的危险因素，该疾病影响约8%的65岁以上人群和30%的85岁以上人群。AD的进展是渐进的，平均患者在症状出现后存活10年。随着人口中老年人比例的增加，AD的患病率预计在未来50年内将增加两倍。
在终末期AD中，存在广泛萎缩，与其他终末期痴呆症没有区别。因此，在影像学上，我们必须尝试在早期阶段识别AD，并集中于海马体和内侧颞叶，因为AD从那里开始。MRI在AD诊断过程中的作用有两方面：
- 排除其他认知功能障碍的原因。
- 识别早期AD以进行可能的创新治疗和咨询
研究图像，然后继续阅读。
这些发现与终末期AD的诊断一致，因为存在：
- 极度海马体和内侧颞叶萎缩（MTA评分：4）
- 严重全脑萎缩（GCA量表：3）
然而，它对AD并不特异，因为严重GCA也发生在其他终末期疾病中
早老性AD，海马体正常但顶叶严重萎缩。
早老性AD
早老性AD（虽然通常存在轻度海马体萎缩，但最显著的发现是顶叶萎缩，伴有后扣带回和楔前叶萎缩；海马体可能正常。）
轻度认知障碍(MCI)
轻度认知障碍是一个相对较新的术语，用于描述记忆有问题但尚未实际患有痴呆症的人，因为痴呆症被定义为在两个或更多认知领域存在问题。这些患者中的一些将处于阿尔茨海默病或另一种痴呆症的早期阶段，因此识别他们很重要。发现MTA是向痴呆症进展的强风险因素。
涉及内侧颞叶的PCA梗死。
血管性痴呆(VaD)
血管性痴呆(VaD)被认为是继阿尔茨海默病之后第二常见的痴呆原因。它有时可以通过更突然的发作和与血管危险因素的关联与AD区分开来。VaD的特点是认知功能的阶梯式恶化，期间有稳定期，随后突然下降。然而，大多数患者有小血管疾病，其特点是更渐进和微妙的恶化模式。控制血管危险因素是首选治疗方法，但胆碱酯酶抑制剂（用于AD的药物）也越来越多地用于治疗血管性痴呆。
图像显示了一名PCA梗死涉及海马体的患者。如果位于优势半球，这种类型的梗死可能导致突然的痴呆。如果发生在非优势半球，通常不会导致痴呆。
血管性痴呆，无内侧颞叶萎缩。
在大多数VaD患者中，存在弥漫性白质疾病，伴有大片融合性病变（Fazekas 3）。在这些患者中的一些，脑室可能因全脑萎缩而扩大，一些也会有内侧颞叶萎缩。图像是来自一名患有VaD但内侧颞叶正常的患者。
战略性梗死和小血管疾病
VaD中认知功能障碍可能是以下原因的结果：
- 大血管梗死：
- 双侧前循环动脉区域。
- 优势半球的顶颞和颞枕联合区（包括角回）
- 优势半球的后循环动脉区域梗死，涉及旁正中丘脑区域和下内侧颞叶
- 优势半球的分水岭梗死（上额和顶叶）
- 小血管疾病：
- 额叶白质（>2）和基底节（>2）中多个腔隙性梗死
- 白质病变(WMLs)（至少超过白质的25%）
- 双侧丘脑病变
VaD患者中的MTA
人们越来越认识到小血管疾病作为认知能力下降和痴呆的预测因子的重要性。此外，它似乎会放大阿尔茨海默病病理变化的影响。在左侧，我们看到一名被诊断为VaD的患者。白质疾病表现为脑室周围区域的严重WMH（T1上低信号）。除了这些血管变化外，还存在MTA。推测该患者同时患有VaD和AD，这在许多老年患者中可见。这些发现应分别描述，因为它可能具有治疗后果。
然而，问题在于白质高信号和腔隙也经常在非痴呆老年人中观察到，在某种程度上可以被视为老化的正常发现。为了解决这个问题，NINDS-AIREN国际工作组制定了历史和身体、放射学（见上文）和病理检查的标准，以将患者分类为可能、可能和确定的VaD。然而，这些NINDS-AIREN标准的放射学部分的评估存在相当大的观察者间变异性，一定程度的培训是强制性的。
双侧内侧战略性丘脑梗死
丘脑的内侧核在记忆和学习中起着重要作用。该区域的大单侧梗死或双侧梗死可导致痴呆。您必须特别注意这些区域以发现这些小梗死。
FLAIR漏掉丘脑梗死
在FLAIR图像上，您很容易漏掉这些梗死，因为它们可能与周围结构等信号（8）。需要高分辨率T2WI来检测这些丘脑梗死。FLAIR在幕下区域和脊髓中的价值有限，因为它不仅抑制水的信号，还抑制具有长T1弛豫时间的病理。这种现象也可以在多发性硬化症的检测中看到，其中FLAIR在幕下区域价值有限，在脊髓中则无用。
脑淀粉样血管病
脑淀粉样血管病(CAA)
痴呆可能是CAA的临床表现，这是一种β-淀粉样蛋白沉积在脑血管壁的疾病。结果是出血，通常是微出血，但也可能发生蛛网膜下腔出血或脑叶血肿。
在MRI上，T2*序列将显示多个微出血，通常位于外周位置（与高血压微出血相反，后者通常更位于中心，例如在基底节和丘脑中）。此外，FLAIR将显示中度至重度白质高信号（Fazekas 2级或3级）
CAA患者的T2*图像显示多个外周位置的微出血。
脑淀粉样血管病
同一患者的FLAIR图像显示Fazekas 2级白质高信号。
脑淀粉样血管病
CAA患者的T2*图像显示微出血。
脑淀粉样血管病
T2*图像显示CAA患者多个脑叶微出血。
终末期FTLD，额颞叶显著萎缩，顶枕叶无萎缩。由Webpath提供。
额颞叶变性(FTLD)
FTLD，以前称为Pick病，是一种进行性痴呆，占痴呆病例的5-10%，在早老性受试者中相对更常见。FTLD在临床上以行为和语言障碍为特征，这些障碍可能先于或掩盖记忆缺陷。目前对该疾病没有治疗方法。
影像学在诊断中发挥重要作用，因为发现容易识别。放射学发现是额叶和/或颞叶的明显萎缩。在某些形式的FTLD中，萎缩可能是显著不对称的，例如在语义性痴呆中，这是一种具有进行性失语和左侧颞叶变性的疾病亚型。
FTLD：T2WI和FLAIR显示左侧颞叶"刀片样"萎缩，右侧颞叶正常
图像是来自一名进行性失语患者的。最显著的发现是左侧颞叶的显著不对称萎缩，不仅涉及海马体，还涉及颞极。萎缩导致脑回变得像刀片一样锋利（"刀片样萎缩"）。FLAIR图像上还看到一些信号强度增加，可能是由于胶质增生。这些发现对FTLD的诊断具有病理特征。
左侧颞叶萎缩的患者通常临床上很明显。右侧萎缩通常不容易识别，因为这些患者仅表现出识别面孔的细微障碍。
路易体痴呆：海马体正常
路易体痴呆
路易体痴呆负责约25%的痴呆症，与进行性核上性麻痹(PSP)和多系统萎缩(MSA)一起属于非典型帕金森综合征。临床表现可能与AD或与帕金森病相关的痴呆相似。患者通常表现为三种症状复合体之一：详细的视觉幻觉、类似帕金森的症状以及警觉性和注意力的波动。在病理学上，该疾病的特点是海马复合体、皮质下核和新皮层各区域存在路易体，伴有数量不等的弥漫性淀粉样斑块。目前，胆碱酯酶抑制剂是该疾病的首选治疗方法。
影像学在路易体痴呆中的作用有限。通常，脑MRI正常，包括海马体。这一发现很重要，因为它使我们能够将这种疾病与AD（主要鉴别诊断）区分开来。核成像可用于证明多巴胺能系统的异常（所谓的DaTscan）
PSP伴中脑萎缩
进行性核上性麻痹(PSP)
PSP也是非典型帕金森综合征之一。在PSP中，中脑（中脑）明显萎缩，导致典型的向上凝视麻痹。
PSP："蜂鸟征"由于中脑萎缩
正常情况下，中脑的上边界是凸的。PSP中中脑的萎缩导致中脑上边界凹陷，形成典型的"蜂鸟征"（图）。
MSA中的"十字面包征"
多系统萎缩(MSA)
MSA也是非典型帕金森综合征之一。MSA是一种罕见的神经系统疾病，其特征是帕金森症、小脑和锥体束征以及自主神经功能障碍的组合。
MSA可分为MSA-C、MSA-P或MSA-A。在MSA-C（以前称为散发性橄榄桥小脑萎缩或sOPCA）中，小脑症状占主导地位，而在MSA-P中，帕金森症状占主导地位（MSA-P以前称为纹状体黑质变性）。MSA-A是自主神经功能障碍占主导地位的形式，是以前称为Shy-Drager综合征的新术语。
在MSA中，存在明显的小脑萎缩和桥脑严重萎缩。在MSA-P中：T2上背外侧壳核低信号强度，壳核外侧T2上呈裂隙样高信号强度。与PSP相反，我们看不到蜂鸟征，因为中脑具有正常的凸上边界。所谓的"十字面包征"，即桥脑高信号的结果，是MSA-C的典型特征。
注意当我们将2015年的图像与2018年的图像进行比较时，该患者小脑和桥脑的极度萎缩。
FLAIR（左）和DWI（右）上观察到的新皮层变化
克雅氏病(CJD)
CJD是一种非常罕见且无法治愈的神经退行性疾病，由一种称为朊病毒的独特传染性病原体引起。CJD的第一个症状是快速进展的痴呆，导致记忆丧失、人格改变和幻觉。该疾病的特点是皮质和皮质下灰质的海绵状变化，神经元丧失并被胶质增生所取代。
异常有时可以在FLAIR上检测到，但在DWI序列上最明显，影响纹状体、新皮层或两者的组合。
新变种CJD中的丘脑后部高信号。由Collie博士提供。
新变种CJD
新变种CJD也被称为"疯牛病"。它是一种幸运地几乎不再遇到的疾病。在这种变种中，变化见于丘脑的后部，称为丘脑枕。
皮质基底节变性
皮质基底节变性(CBD)
CBD是一种罕见的实体，可能表现为认知功能障碍，通常与帕金森样症状结合。所谓的"异手综合征"是典型的表现。MRI显示不对称的顶叶皮层萎缩，有时伴有T2W图像上白质的相关高信号。
轴位FLAIR图像显示CBD患者明显的不对称性顶叶皮层萎缩。
亨廷顿病
亨廷顿病是一种遗传性神经退行性疾病（常染色体显性遗传，但常有新发突变），可表现为早发性痴呆以及舞蹈病和精神病。影像学显示尾状核的特征性萎缩，随后侧脑室额角扩大。
伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病(CADASIL)
CADASIL是另一种可能表现为进行性认知功能障碍的遗传性疾病。其他表现症状包括偏头痛、中风样发作和行为障碍。它影响脑的小血管。影像学显示额叶和特别是前颞叶的融合性白质高信号，伴有（腔隙性）梗死和微出血。
FLAIR图像显示CADASIL的典型发现——融合性白质高信号伴有腔隙性梗死和前颞叶受累。
创伤性脑损伤
创伤性脑损伤(TBI)
创伤性脑损伤的长期后遗症，如脑挫伤和弥漫性轴索损伤(DAI)，可能包括认知障碍。因此，在评估痴呆症的MRI图像时，必须考虑额底/颞叶实质丧失或TBI患者典型的T2*黑点。
FLAIR图像显示典型的创伤后组织丧失伴胶质增生，位于双侧额叶、左枕叶和右颞叶。
在左侧的书中，您可以找到有关MRI在痴呆症中作用的更多信息。
痴呆症中的神经影像学
MRI方案
阿姆斯特丹阿尔茨海默病中心使用的方案
冠状斜位T1加权图像 用于评估内侧颞叶和海马体萎缩。它们在垂直于海马体长轴的平面上获取；该平面与脑干平行定向。这些应该是薄层图像，并且理想地通过整个大脑的矢状位3D T1序列重建获得。额外的矢状位重建将能够评估中线结构以及某些神经退行性疾病中可能涉及的顶叶萎缩。
FLAIR图像 用于评估全脑皮质萎缩(GCA)、血管性白质高信号和梗死。
T2加权图像 用于评估梗死，特别是丘脑和基底节中的腔隙性梗死，这些在FLAIR图像上可能被遗漏。
T2*加权图像 对于检测淀粉样血管病中的微出血是必要的。这些图像还可以显示钙化和铁沉积。
DWI 在年轻患者或快速进展的神经退行性疾病（鉴别诊断——血管炎、CJD）中应被视为补充序列。
CT采用负扫描角度，以在横断面上最佳可视化海马体
CT方案
当禁忌症阻止MRI或成像的唯一原因是排除可手术治疗的认知能力下降原因时，CT可能有用。在横断面上，扫描角度应与颞叶长轴平行。多探测器CT的使用将使冠状位重建图像能够垂直于颞叶长轴重建，以最佳可视化海马体。
脑的螺旋CT伴冠状位重建。
多探测器CT的使用将使冠状位重建图像能够垂直于颞叶长轴重建，以最佳可视化海马体。
【全文结束】
