美国神经病学学会(AAN)发布了其首份功能性癫痫发作管理指南,为临床医生提供及时的治疗建议,以应对这一常被误解的疾病。
功能性癫痫发作此前被称为心因性非癫痫性发作或非癫痫性发作障碍,常被误诊并按癫痫进行管理,这促使了新指南的出台。
耶鲁纽黑文健康临床伦理中心主任、耶鲁医学院神经病学副教授本杰明·托尔钦医学博士、理学硕士向医景医学新闻表示:“该指南亟需出台,因为越来越多的证据表明心理干预在治疗功能性癫痫发作方面有效。”托尔钦指出,许多功能性癫痫发作患者未接受循证治疗或完全未获治疗。“我们希望该指南能增加循证治疗的可及性,提高对疾病及有效治疗方案的认知,并减少与功能性癫痫发作相关的污名化。”
他还提到,疾病名称的更改源于调查显示患者和家属认为“心因性”一词具有污名化效应,而“功能性癫痫发作”一词将其归入功能性神经障碍的更广泛类别。该指南于12月10日在线发表在《神经病学》杂志上。
为何此时发布?
功能性癫痫发作——表现为类似癫痫发作但源于分离性或其他认知-情感机制的发作——常被误诊并按癫痫管理。当前功能性癫痫发作的患病率估计为每10万人中2-33例。先前研究表明,患者平均经历约7年的诊断延误,主要归因于被错误归类为癫痫。
污名化及对该疾病的知识匮乏可能影响诊断。“另一促成因素或许是部分临床医生错误认为功能性癫痫发作患者在‘假装’或模拟症状,”托尔钦表示。他指出,功能性癫痫发作远比人为障碍或诈病更为常见,且这些患者并非故意引发症状。心理治疗可降低发作频率并改善生活质量。然而,作者强调,许多患者因污名化、临床医生认知有限以及心理健康治疗可及性差而从未接受治疗。
这些缺口,加之接受不必要的抗癫痫药物的风险,成为制定该指南的推动力。为此,AAN召集了一个多学科专家组,对12项II-III类研究进行了系统性审查,并将证据与临床医生的现实经验相结合。
每项研究均依据AAN治疗分类标准独立评级,并采用改良GRADE方法形成结论。专家组随后通过改良德尔菲流程,将证据和临床经验转化为实践建议。基于此,专家制定了关键临床实践建议:包括避免使用抗癫痫药物治疗功能性癫痫发作,以及向患者说明心理干预的益处与风险。指南建议,为确定患者是否经历功能性癫痫发作、癫痫发作或两者兼有,临床医生应首先仔细审查患者病史和发作症状学,事件视频或目击者描述可进一步辅助诊断。
核心建议
脑电图(EEG)有助于排除共存的癫痫。功能性癫痫发作期间,大脑电活动通常正常,而癫痫发作则以EEG上异常活动或癫痫样放电为特征。指南指出,若仍不明确,视频脑电图可最大程度地确认诊断。
为区分晕厥与功能性癫痫发作,临床医生应在发作期间评估血压和心律。
指南还建议临床医生避免污名化行为,以清晰且共情的方式诊断,让患者参与治疗决策,并评估疾病对其职业和社会生活的影响。
功能性癫痫发作常与情绪障碍或焦虑障碍等精神疾病共存。托尔钦先前主导的一项研究表明,心理治疗与降低功能性癫痫发作频率和改善生活质量相关。指南推荐临床医生评估功能性癫痫发作患者是否共存精神疾病,若存在则转诊至心理健康专家治疗。
系统性审查还显示,心理干预可能有效降低发作频率、改善生活质量并减轻患者焦虑。与标准护理相比,功能性癫痫发作特异性认知行为疗法可能提高患者摆脱发作的机会。其他对功能性癫痫发作有效的干预包括神经行为疗法、再训练与控制疗法以及动机访谈。
需要头对头比较试验
然而,目前尚无心理干预的头对头比较研究,因此无法断言某种干预优于其他,托尔钦表示。“若功能性癫痫发作的心理干预可用,神经科医生可与患者及心理健康临床医生讨论是否将这些专项干预引入当前心理治疗方案、并行提供或依次提供,”他说。
指南建议临床医生还应提供心理干预的益处与风险信息,并在患者许可下让家属或其他护理人员参与治疗决策。
无共存癫痫或抗癫痫药物明确适应症的功能性癫痫发作患者不应处方此类药物,已在用药者应逐渐减停。指南作者还指出,缺乏足够证据证明苯二氮䓬类药物对功能性癫痫发作有效,此点临床医生应向患者明确传达。托尔钦援引2024年一项全国性行政索赔数据库研究,显示诊断前一个月15%的功能性癫痫发作患者接受了苯二氮䓬类药物,诊断后一个月比例升至18%。
不过,作者指出,高达20%的功能性癫痫发作患者可能共存癫痫,此时应处方抗癫痫药物。
尽管指南突显了功能性癫痫发作潜在有益治疗的最新证据,作者强调仍需大量研究。预测性机器学习或人工智能可能推进功能性癫痫发作的诊断工具,探索疾病病理生理学的研究亦可为未来治疗提供依据。
托尔钦表示,患者护理最重要的下一步是开展直接比较心理干预并评估其长期效果的研究。“我们希望该指南能提升临床医生、政策制定者和公众对功能性癫痫发作的认知,改善诊断和治疗可及性,并加强共同决策,”他说。
托尔钦报告称,其机构获得了美国退伍军人事务部和C.G. Swebilius基金会的研究资金。
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