心肌桥导致心肌顿抑患者的急性心肌梗死或心碎综合征？连续检查后明确诊断的病例报告 - 心脑血管

摘要

背景

心肌桥是一种心脏异常，其中心外膜冠状动脉的一段穿过心肌，很少导致心肌梗死。心碎综合征是一种应激诱导的心肌病，可模拟心肌梗死。应激期间的儿茶酚胺激增可能导致心碎综合征，但这种激增是否能触发不明显的心肌桥出现症状表现尚不明确，反之，心肌桥是否可能导致心碎综合征恶化也是一个需要进一步研究的问题。

病例报告

我们报告了一例最初表现为支气管扩张急性加重，随后出现疑似急性心肌梗死症状和心电图特征的患者。超声心动图显示心碎综合征特征，冠状动脉造影显示完全性心肌桥。患者接受药物保守治疗，几天后，超声心动图特征逆转。因此，诊断转向由共存心肌桥引起心肌顿抑的心碎综合征。

结论

我们报告了一例急性支气管扩张加重且具有急性心肌梗死特征的罕见病例，该患者同时存在心碎综合征和完全性心肌桥。起初，很难确定症状是由心肌桥引起的心肌梗死所致，还是仅由支气管扩张应激导致的心碎综合征。尽管心肌桥作为急性心肌梗死的病因常被忽视，但此病例强调了在急性心肌梗死病因检查中将心肌桥纳入鉴别诊断的重要性，以及心碎综合征如何模拟急性心肌梗死并带来诊断挑战。

背景

急性心肌梗死(AMI)是由于冠状动脉血流减少，导致心肌缺氧和心肌缺血。经典情况下，动脉粥样硬化斑块破裂和血栓形成可导致AMI。心肌缺血的其他常见病因包括冠状动脉栓塞、可卡因诱导的缺血、冠状动脉夹层和冠状动脉痉挛。心碎综合征(TS)是一种罕见的心血管疾病，临床表现类似于急性心肌梗死(AMI)，但其特征是在没有阻塞性冠状动脉疾病(CAD)的情况下，左心室(LV)出现可逆性收缩功能障碍。心肌桥是一种罕见的冠状动脉异常，当心脏肌肉覆盖主要心外膜冠状动脉的壁内段时发生。虽然通常为良性，但这种现象有时与心肌缺血、心肌梗死、室间隔破裂、房室传导阻滞、心律失常和猝死有关。由于其罕见性，关于TS和MB同时发生的文献有限，且存在相互矛盾的数据。这种同时发生可能带来诊断挑战，因为TS可以模拟AMI，而AMI很少可能由心肌桥引起。我们报告了一例诊断困境的罕见病例，该患者为慢性支气管扩张急性加重患者，出现疑似急性心肌梗死的症状，超声心动图显示心碎综合征特征，血管造影显示完全性心肌桥。

病例报告

一名62岁老年女性因主诉咳嗽加重和呼吸困难7天来到我院急诊科。她的呼吸困难在几天内从平地行走时需频繁休息以喘气(MMRC 2级)进展到静息状态下也呼吸困难(MMRC 4级)。咳嗽也是急性发作，夜间更为明显，且有痰。她已被诊断为结核后囊性支气管扩张7年，2年前接受了右上叶胸廓切开术和楔形切除术，目前正接受旋转吸入器沙美特罗+氟替卡松和旋转吸入器噻托溴铵治疗2年。无近期发热、头痛、恶心/呕吐、心悸、身体水肿、稀便或意识丧失病史。她在室内空气中的氧饱和度为86%，在鼻导管4L O2下为96%。她的血压为90/50，脉率、呼吸率和体温均在正常范围内。系统检查显示双肺野弥漫性粗湿啰音，未听到心脏杂音。她被诊断为支气管扩张急性加重而入院，随后接受静脉补液、雾化异丙托溴铵、雾化氟替卡松、静脉哌拉西林-他唑巴坦和阿奇霉素片剂治疗。通过鼻导管提供氧气，以维持氧饱和度在95%以上。

入院后第二天，患者诉胸痛。胸痛位于中央，突发，持续性且呈压榨性，不放射，无任何加重或缓解因素。进行了心电图检查，但患者因呼吸困难和烦躁无法平躺，因此仅连接了肢体导联，显示II、III和avF导联ST段抬高，avR导联ST段压低。相关实验室检查结果见表1。由于满足两个标准；缺血症状和新的ST段变化，做出了急性心肌梗死的初步诊断。

患者接受了阿司匹林片剂治疗，并进行了超声心动图检查，结果显示左心室中段和心尖段膨胀。心尖段运动不能。然而，心室中段的室壁运动并不均匀，LAD区域的区域性室壁运动异常(RWMA)更为明显；即，中前壁和中前间隔壁运动不能，但中侧壁、中后壁、中下壁和中隔壁运动过度。基底段运动过度。这些发现在图3中清晰展示。左心室射血分数为30-35%，流出道压力梯度为8 mm Hg。鉴于急性支气管扩张加重的病史，超声心动图结果怀疑为心碎综合征；然而，RWMA在LAD区域更为明显且流出道压力梯度正常的不寻常情况造成了进一步的困惑。随后将患者转至心脏导管实验室，通过右桡动脉途径进行冠状动脉造影。造影显示远端左前降支(LAD)动脉完全桥接，TIMI血流分级为I级。左回旋支(LCX)动脉有轻微斑块。左主干冠状动脉(LMCA)和右冠状动脉(RCA)正常。确诊为完全性心肌桥。

然而，仍不清楚患者胸痛是由AMI还是心碎综合征引起的。可能是MB导致的心肌顿抑引起了TS在LAD区域的不寻常RWMA。另一方面，由于检测到TIMI血流I级（表明严重阻塞）的完全性心肌桥，AMI与TS重叠也是可能的。虽然LAD上的MB通常影响前间隔导联，但显著的桥接也可能导致下壁导联的继发性变化。由于MB中支架内再狭窄(ISR)的高发生率以及与MB相关的并发症（如支架断裂/穿孔）风险，因此未进行PCI。随后将患者收入ICU，并计划采用美托洛尔进行最佳药物管理，以对抗TS和/或MB。在低血压情况下给予苯肾上腺素，因为其他正性肌力药物对TS不利。由于诊断困境，患者也接受了氯吡格雷和阿司匹林治疗，以对抗AMI。决定对患者进行连续心电图监测，并定期重复超声心动图检查，这可能揭示支持TS诊断的RWMA逆转。对于支气管扩张的管理，患者接受了雾化异丙托溴铵、福莫特罗和通过计量吸入器给药的布地奈德、哌拉西林-他唑巴坦和阿奇霉素抗生素以及MgSO4治疗。患者持续监测，造影后20分钟重复心电图显示ST段抬高逆转。后续心电图显示下壁导联ST段抬高逆转，T波倒置，QT间期延长，微电压，无Q波，前壁导联动态变化。连续心电图显示前壁导联T波倒置幅度逐渐减小，表明心肌从TS中恢复。这表明TS的急性期正在缓解，心肌顿抑正在改善。

每天进行心电图监测直至第8天。患者还被建议进行连续肌钙蛋白和CPK-MB测量，但由于经济原因，她拒绝了。第8天还进行了重复超声心动图检查，显示区域性室壁运动异常恢复，射血分数恢复正常至65%。随后确诊为心碎综合征，同时存在MB导致的心肌顿抑。患者通过药物治疗逐渐改善，第9天出院，继续服用以下药物：美托洛尔、螺内酯、沙库巴曲缬沙坦，并计划进行常规随访。出院时，还开具了阿司匹林和氯吡格雷处方，持续15天。在剂量调整后，还为患者开具了支气管扩张的常规药物。图6展示了患者连续诊断检查的详细示意图。

讨论

心碎综合征和心肌桥是极其罕见的异常。TS在女性中比男性更常见，如国际心碎综合征登记所记录的，女性比例达到89.8%，平均年龄为66.8岁。TS占急性冠脉综合征的1-3%，占女性ST段抬高型心肌梗死的5-6%。MB的人群发病率和患病率因所用诊断方式而异。冠状动脉造影显示估计频率在1.5%至16%之间，但在某些尸检系列中据报道高达80%。

尽管提出了几种假设，TS的确切病理机制仍不明确。然而，最广泛接受的理论是"儿茶酚胺诱导的心肌毒性"，严重情绪压力作为诱因，以及"冠状动脉微血管功能障碍"，导致心肌灌注受损。在85%的病例中，TS由先于症状发作的情绪或身体压力事件触发。报告的常见身体压力因素包括急性哮喘、化疗诱导、手术压力和中风等脑血管事件，而常见的情绪压力因素包括亲人死亡、人际关系问题、经济压力和愤怒。我们的患者有支气管扩张急性加重的病史，这可能是潜在的压力源。

MB通常较小且被认为是良性的，但它们通常被认为是桥近端段动脉粥样硬化斑块的强易感因素，因为随之而来的血流动力学和结构变化，如心肌灌注不良、血流紊乱和脂质沉积异常。由于心肌灌注主要发生在舒张期，心肌桥的收缩期压缩不能是缺血的唯一原因。Masuda等人在分析心肌桥对动脉粥样硬化定位的影响时报告称，近端或远端段的动脉粥样硬化程度大于桥接段。血管内超声(IVUS)研究还显示，桥在收缩期的挤压在近端段产生与前向血流相反的反向血流，导致高压，并在舒张末期在桥接段观察到称为"吸吮现象"的特征性压力。Ge等人还报告称，心肌桥近端的压力大于主动脉压力，并建议心肌桥近端的血流紊乱和高壁应力是近端段动脉粥样硬化发展的主要贡献因素。

形态学上，MB主要位于左前降支(LAD)的中段，但在18%和40%的病例中分别报告出现在对角支和边缘支。Carrascosa P等人报告了两种类型的桥接：(1)完全桥接(55%)，其中动脉段完全被心肌覆盖，(2)不完全桥接(45%)，其中动脉仅被一层薄薄的结缔组织和脂肪组织覆盖。TS的形态学亚型包括心尖膨胀型(81.7%)、心室中段壁运动模式(14.6%)、基底部壁运动模式(2.2%)和局灶性壁运动模式(1.5%)。我们的患者在左前降支远端段有完全性MB，她的超声心动图显示TS的心尖膨胀型。

MB通常是无症状的；然而，它也与心肌梗死、急性冠脉综合征、应激性心肌病、室性心律失常和猝死相关。当冠状动脉的大部分或整个段嵌入心肌内时，可做出诊断。这可能在术中、导管插入术中、使用其他成像方式或尸检中显现。MB的诊断技术包括冠状动脉造影(CAG)、IVUS、冠状动脉CT血管造影、光学相干断层扫描(OCT)和冠状动脉内多普勒研究。CAG是诊断MB的金标准，典型"挤奶效应"/收缩期狭窄在隧道段收缩期压缩时可见。"挤奶效应"要求收缩期最小管腔直径减少≥70%，并在中至晚舒张期最小管腔直径持续减少≥35%。OCT由于其对冠状动脉和相关斑块的详细形态学分析，优于CAG用于研究MB。然而，其有限的穿透性和快速的纤维回撤使其不太适合检测MB。我们患者的完全性MB诊断是通过CAG显示LAD远端部分的经典挤奶效应，TIMI血流I级。

诊断TS需要细致的方法，因为它与冠状动脉疾病(CAD)表现相似，胸痛和呼吸困难是主要主诉，但近期强烈的身体或情绪压力史可能会引起更多怀疑，特别是当症状和心电图发现与心脏生物标志物升高程度不成比例时。通常使用肌钙蛋白、心电图和超声心动图异常来确立诊断。TS的心电图发现是非特异性的，但胸前导联可能显示ST段抬高。在TS中，ST抬高广泛存在，主要发生在前壁和前间隔导联，通常avR导联ST段压低。一项研究旨在证明心电图在区分TS和MI方面的有效性，发现avR导联ST段压低与任何两个下壁导联ST段抬高的存在对TS的敏感性为14%，特异性为96%，阳性预测值为89%，阴性预测值为52%。该研究进一步建立了一个算法，表明avR导联ST段压低和下壁导联ST段抬高可以>95%的特异性诊断TS。然而，我们最初的ECG只显示了肢体导联，胸前导联未连接，因此任何从ECG得出的解释都是不确定的。此外，如果胸前导联发现缺失，不能仅基于下壁导联的ST段抬高排除LAD上的心肌桥。尽管MB主要影响桥接动脉供应的段，但由于血流动力学改变和灌注受损，它们可能有更广泛的影响。QT间期延长也是TS的常见发现。我们的患者在CAG后第5天的心电图也显示QT间期延长。心脏生物标志物如肌钙蛋白I和肌酸激酶在TS中增加，但这种增加通常与心电图变化和室壁运动异常不成比例。

经胸超声心动图(TTE)通常是怀疑TS患者使用的第一个影像学检查。左心室的心尖膨胀模式是大多数TS患者(81.7%)发生的最特异性变化，因为心尖运动不能/运动减弱和基底运动过度。在TS中，RWMA不限于单个心外膜冠状动脉区域，而在AMI中则是如此。虽然AMI和TS在急性期都显示左心室收缩功能障碍，但TS显示这种功能障碍的可逆性，随后左心室功能完全恢复，而AMI则不然。这些发现有助于区分TS和AMI。通常在确立TS诊断前进行CAG以排除CAD。CAG通常显示TS患者的心外膜冠状动脉正常或非阻塞性动脉粥样硬化狭窄(<50%)。我们的患者超声心动图表现令人困惑，左心室心尖膨胀，心室中段在LAD区域的RWMA更为明显，使中侧壁、中后壁、中下壁和中隔壁不受影响。然而，这些变化在医院药物治疗几天后逆转，因此做出了心碎综合征的诊断，LAD区域的不寻常RWMA归因于MB导致的叠加心肌顿抑。

迄今为止，尚无治疗TS或MB患者的既定指南。两者都以类似于AMI的方式管理。管理重点是在急性期维持生命功能的支持性治疗和在重症监护室的仔细监测。TS的药物管理包括使用β受体阻滞剂、血管紧张素转换酶抑制剂(ACEIs)或血管紧张素II受体阻滞剂(ARBs)，如果左心室射血分数≤40%，则使用盐皮质激素抑制剂。β受体阻滞剂被认为发挥关键作用，因为它们能够拮抗过量儿茶酚胺并防止左心室游离壁破裂。ACEIs通过抑制肾素-血管紧张素醛固酮系统、阻断中枢交感神经系统和介导缓激肽的血管舒张作用提供心脏保护。对于心源性休克等严重表现，可在TS中使用体外膜肺氧合(ECMO)和左心室辅助装置(LVADs)。

影响心肌桥患者预后的因素多种多样，使治疗往往具有挑战性。这些因素包括但不限于个体患者症状、冠状动脉和心脏解剖、缺血和合并症（特别是CAD、肥厚型心肌病和瓣膜性心脏病的存在）。β受体阻滞剂通过其对心率（变时性）和收缩力（变力性）的负面影响增加舒张充盈时间。这些药物还增加最大收缩期和舒张期直径并使流速正常化，导致症状和心电图ST变化消失。一旦检测到动脉粥样硬化，应开始抗血小板治疗并进行心血管危险因素修饰。经皮介入通过在运动和生理应激期间保护支架动脉段免受收缩期压缩而发挥作用，保留给那些尽管接受了最佳抗心绞痛治疗但症状仍无法控制的患者。尽管研究表明MB患者在PCI后血流动力学和症状有所改善，但没有研究证明支架植入后灌注缺陷完全逆转。此外，初步数据显示，MB患者的支架内再狭窄率高于新生动脉粥样硬化病变患者。这种高发生率可能是由于更多使用裸金属支架和第一代药物洗脱支架(DES)。支架断裂和支架穿孔是PCI的不常见但潜在严重的并发症，如一些病例报告/系列所示。通过使用第二代DES（强度更高）和使用血管内成像来估计支架尺寸，可能最小化MB的PCI结果。第二代DES的强度可能归因于这些新型铂铬支架比以前的不锈钢支架具有更大的径向强度，因此可以更好地耐受周期性收缩压缩的径向力，从而显示出更高的安全性。综上所述，由于缺乏与症状性MB患者使用相关的随机数据，PCI与药物管理的使用仍然是有争议的。由于MB相关的高ISR发生率和支架断裂/穿孔等并发症风险，我们的患者未进行PCI。MB的其他手术选择包括冠状动脉旁路移植术(CABG)或动脉上肌切开术，特别是对于MB长度<2.5 cm且MB宽度<0.5 cm的患者。

在此，我们报告了一例因急性支气管扩张加重入院随后出现AMI特征的罕见病例，超声心动图显示TS特征，血管造影显示MB。区分TS和MB引起的AMI是一个挑战。超声心动图特征的逆转后来证实了TS。我们的患者接受了β受体阻滞剂、ARNI、阿司匹林和氯吡格雷的药物管理，对于支气管扩张的管理，给予了雾化异丙托溴铵和氟替卡松、抗生素、MgSo4和氧气。患者逐渐改善，我们计划通过优化药物和安排常规随访来继续药物管理，以监测治疗。

结论

心肌桥是一种罕见的疾病，尤其是在冠状动脉粥样硬化低风险但有类似心绞痛胸痛或已确诊心肌缺血的患者中应特别考虑。然而，临床表现率低以及形态学、功能和临床表现的广泛变异性为正确诊断和治疗提供了强有力的障碍。心碎综合征等AMI模拟器的存在可能会阻碍适当管理。此外，尚不清楚TS和MB是否可能使患者相互易感。尽管存在诊断困境，但治疗是成功的。基于此病例报告，我们强调了在急性心肌梗死病因检查中将心肌桥纳入鉴别诊断的重要性，以及心碎综合征等AMI模拟器带来的诊断困境。