摘要
背景 成人先天性心脏病（ACHD）患者群体日益增长，其复杂的终身护理需求使传统医疗系统难以应对。若不创新，医疗可及性、及时性和专家监督方面的差距将进一步扩大。数字健康技术（包括人工智能（AI）、远程医疗、可穿戴设备和互操作平台）为变革护理模式提供了独特机遇，但其在ACHD领域的潜力尚未被充分探索。
当前进展 AI驱动的预测模型在死亡率和事件风险预测方面表现良好，但需外部验证和针对特定病变的调整。远程医疗在新冠疫情期间加速发展，已在选定队列中证明安全性和高患者满意度，但稳健的混合护理路径仍显不足。可穿戴设备能实时捕捉心律、血氧饱和度和活动数据，但消费级设备对复杂ACHD生理状态的验证仍不充分。数据整合框架（如联邦学习）已展示全球可行性，但在治理和互操作性方面面临挑战。
未来重点 ACHD数字健康的发展取决于三大关键任务：（1）在先天性心脏病人群中对数字工具进行严格、前瞻性验证；（2）公平实施，解决数字素养、基础设施和报销问题；（3）从初始阶段即嵌入专家监督、数据隐私和网络安全的治理框架。
结论 数字健康在ACHD护理中已不再是可选项。除非患者、临床医生、技术专家和政策制定者致力于专家主导的整合，否则该领域可能落后于更广泛的心血管创新。向经过验证、公平和互操作解决方案的果断转变，可将ACHD管理转型为更具预测性、个性化和预防性的学科。本观点旨在阐明数字技术如何加强ACHD护理，并为未来采用定义优先事项。
引言
成人先天性心脏病（ACHD）患者现已成为心脏病学中增长最快的群体之一，这是数十年手术和医学进步的直接结果[1]。这一成功催生了新挑战：一个具有复杂终身需求的异质性人群，其需求常超出当前医疗系统的承载能力。传统模式依赖有限的专科中心和间歇性门诊就诊，已日益不可持续[2]。
与此同时，从人工智能（AI）到可穿戴设备和远程医疗的数字健康技术，正更广泛地变革心血管医学[3]。近期聚焦ACHD的综述（包括Antoun等人全面分析）强调了AI在影像、心电图解读和风险预测方面的诊断与预后能力扩展。然而，这些进展伴随实践实施、工作流程整合、数字公平性和不同ACHD服务中现实可行性方面的持续差距[4]。风险在于，ACHD患者尽管最可能受益，却可能在这场数字革命中被抛在后面。
本观点认为，人口压力、临床复杂性和技术成熟度的汇聚使此刻成为重新思考数字工具在ACHD护理中部署的关键时刻。我们阐述当前发展，识别差距，并为临床医生、研究人员和政策制定者提出优先事项。核心信息明确：技术不是可选的附加项，而是为增长中的ACHD人群提供专家主导、以患者为中心护理的基本使能器。
复杂护理需专家参与
虽然当地医疗提供者常作为ACHD患者的首诊接触点，但管理复杂病例的责任必须由ACHD专家承担。研究表明，非专家对ACHD患者的不当管理会导致发病率和死亡率升高[5-7]。数字技术可通过实现安全、快速的专家意见获取来弥合地理障碍。在电子健康记录和远程会诊辅助下，远程获取专家建议在紧急情况下至关重要。
新兴研究还强调了由AI驱动警报支持的实时分诊系统需求，以确保被标记为高风险的患者迅速转诊至专家团队[8]。然而，这些系统必须精心设计，避免因假阳性警报使临床医生负担过重，需严格验证和明确的行动阈值。
个性化风险分层
临床案例
一个多中心ACHD数据训练的深度学习模型，将一名40岁艾森曼格综合征患者识别为12个月死亡率高风险，尽管其门诊评估显示“稳定”。该预测触发了更密切的随访和移植候选资格讨论，说明AI如何补充专家判断。
AI涵盖一系列计算技术，包括机器学习（ML），后者通过从数据中学习模式以支持预测和临床决策。ML应用已快速扩展，在心律失常检测、心电图解读、风险预测和电生理映射方面取得重大进展[9]。其在增强风险分层方面展现出前景，预测准确率可媲美传统评分系统[10]。在ACHD领域，Diller等人对超过10,000名ACHD患者的标志性单中心研究证明，深度学习可准确预测全因死亡率[11]。在已发表的ACHD和CHD风险预测模型中，典型性能指标（曲线下面积AUC）范围在0.75–0.90之间， broadly comparable to or exceeding established clinical risk scores[8 10 11]。
尽管取得进展，大多数模型基于回顾性数据，常局限于三级医疗环境，且缺乏在多样化人群中的外部验证。此外，模型常忽略动态参数如活动水平、症状负担或可穿戴设备衍生的生理数据。迫切需要纳入患者报告结局和病变特异性预测因子（如艾森曼格综合征、Fontan相关肝病标志物）的前瞻性多中心研究。此外，LINK-HF研究表明，使用多参数传感器的无创远程监测可在临床事件前一周预测心力衰竭失代偿，支持将预测分析整合到ACHD护理路径中[12]。
未来临床实践应将AI模型嵌入临床工作流程，确保人工监督、可解释性，并能随患者状况动态演变而调整。
远程医疗与虚拟会诊
临床案例
一名32岁修复性法洛四联症女性患者，居住地距其ACHD中心150英里，通过远程会诊报告心悸加重。当地提供者安排的远程心电图贴片显示频繁房性心动过速，促使加快面对面复查和导管消融，避免了潜在危及稳定的诊断延迟。
新冠疫情期间，远程医疗被广泛采用。虚拟会诊对选定的稳定ACHD患者保持了高患者满意度和临床安全性，疫情期间及之后的调查显示积极体验和对混合护理模式的认可[13 14]。这些发现与近期ACHD远程医疗综述一致，该综述报告超过85%的患者认为虚拟就诊便捷且具临床价值[15]。
欧洲心脏病学会立场文件提出，将远程会诊和远程监测与面对面服务结合，作为综合护理路径的一部分[16]。稳定患者可进行虚拟中期复查，但体格检查、影像学和运动测试仍应在规定间隔进行。额外的ACHD焦点分析强调，虚拟护理在嵌入结构化混合模型中最有效[17]。
挑战依然存在，包括确保远程血压监测准确性、检测临床恶化的微妙迹象，以及为社会经济弱势群体提供公平获取。未来研究必须定义虚拟资格的明确标准，并建立基于动态临床风险的虚拟与面对面护理转换路径。心血管人群的远程医疗综述还强调需改进互操作性、设备验证和数字素养支持[18]。
可穿戴技术与远程监测
临床案例
一名Fontan循环的25岁男性使用与临床仪表板集成的智能手表。反复血氧饱和度下降警报提示发绀恶化，促使及时评估和药物调整。这一先发制人的行动预防了急诊入院，证明了持续监测的价值。
可穿戴设备（如智能手表、贴片式监测器和植入式传感器）提供心律、活动和血氧饱和度的实时追踪[3 19]。像Apple Heart Study等随机试验表明，可穿戴设备识别心房颤动的阳性预测值达84%[19 20]。然而，ACHD患者常表现出复杂心律失常、残余分流或独特血流动力学模式，消费级设备可能无法可靠检测。
关键的是，尚无主要前瞻性研究专门验证ACHD人群中的可穿戴监测。此外，关于数据整合、临床警报阈值和患者长期依从性的问题依然存在。
近期创新表明，基于可穿戴的模型具有结构化监测、早期生理变化检测和提升患者参与的潜力。一项对84项研究的系统综述报告，可穿戴心率监测器显示低平均偏差（约1–2次/分钟），但一致性的宽限和可变准确性；仅两项小型研究评估血氧饱和度，显示类似宽幅变化[21]。这些发现提示在受控环境中表现合理，但在生理极端情况下可靠性降低，这对ACHD尤为重要。Mannhart等人对可穿戴设备心律失常检测的临床验证支持其在持续心律监测中的使用[22]。美国心脏协会的近期建议概述了将此类技术应用于先天性心脏病护理的更广泛愿景，包括血氧饱和度、活动和心律的综合追踪[23]。
未来举措应聚焦于在ACHD中针对金标准诊断工具验证可穿戴设备，整合信号质量分析，并开发病变特异性算法（如针对法洛四联症右心室衰竭检测）。
终身患者教育与参与
终身教育是有效ACHD管理的基石。移动应用和虚拟现实等数字平台已被证明可减少手术焦虑并增强对复杂心脏解剖的理解。Chiu等人证明，基于虚拟现实的干预显著降低了接受择期手术成人的术前焦虑，支持沉浸式数字教育在为侵入性手术做准备中的作用[24]。
与患者共同设计教育工具、优先考虑数字包容性并确保文化敏感性，将加强参与并促进健康素养。融入游戏化和实时反馈可能进一步改善依从性，培养主动健康行为，尤其在年轻ACHD患者中。
系统级数据整合
碎片化健康记录仍是ACHD护理连续性的重大障碍。集中式国家数据库（如结合行政和临床数据的比利时先天性心脏病数据库及英国国家先天性心脏病审计）展示了链接临床、影像和程序数据集以进行大规模分析的可行性[25 26]。更先进举措正探索联邦学习模型，允许AI算法在分散数据集上训练而不移动敏感患者数据[27]。
全球框架（如观察性健康数据科学与信息学网络开发的OMOP通用数据模型）已实现跨机构数据标准化，以支持多中心观察性研究[28]。类似地，HL7 FHIR和SMART on FHIR等互操作平台促进医院和患者生成数据流的安全整合，创建连贯且可扩展的护理路径[29]。
系统级数据策略还必须从初始嵌入隐私保障。安全传输、患者同意协议和隐私保护分析对维持信任至关重要，同时确保敏感ACHD数据可安全共享用于研究和临床创新。
数字工具临床应用的障碍
尽管证据令人鼓舞，数字健康工具在ACHD中的实际部署仍有限。障碍是多因素的，超出前瞻性验证的需求。
某些障碍为ACHD特有：广泛的生理异质性、有限的专科中心和相对较小但高度复杂的患者群体。这些因素使数字工具的验证复杂化，后者必须在不同病变和手术史中可靠运行。监管不确定性、报销缺口、碎片化的信息技术（IT）基础设施以及临床医生和患者数字素养缺乏阻碍了广泛采用。信任是另一关键因素：临床医生可能对“黑盒”算法持怀疑态度，而患者可能担忧监控或数据滥用。
报销是特别紧迫的问题。虽然试点项目已显示益处，但数字工具很少嵌入常规资金模式，使可持续性困难。因此，政策协调和明确监管指导对激励采用至关重要。
中低收入国家（LMICs）的可行性也必须考虑。许多LMICs的ACHD中心面临数字设备可负担性差异和专科临床医生短缺等挑战[30]。然而，移动优先平台、基于云的心电图解读和区域虚拟专家网络，若提供适当投资和政策支持，可为资源有限环境扩展ACHD专业知识提供可扩展路径。
实施科学框架（如实施研究综合框架）可帮助结构化评估这些障碍，并为ACHD护理指导定制解决方案。
未来方向与建议
为释放数字健康在ACHD护理中的全部潜力，需在多个领域协调行动（图1）。优先事项包括：
- 严格验证 AI和可穿戴技术，专门针对ACHD人群定制。
- 混合远程医疗框架，定义资格标准、升级触发器和与面对面护理的整合。
- 数据标准化与互操作性，扩展注册库并将患者生成数据流整合到实时监测系统中。
- 公平获取，通过公私合作伙伴关系和支持解决社会经济障碍的政策予以保障。
- 共同生产的教育与参与工具，确保患者声音塑造开发。
- 稳健的治理与隐私保障，从初始将网络安全和伦理框架嵌入数字基础设施。
- 临床医生培训与政策改革，包括报销策略以确保数字护理模式的可持续性。
图1
应用于改善成人先天性心脏病护理的技术。AI，人工智能。
最终，这些策略必须与专家主导ACHD护理的核心原则保持一致，确保数字健康补充而非取代专家监督。
结论
ACHD中的数字健康已不再是未来可能性，而是当务之急。工具已存在，可变革风险分层、患者参与和终身护理，但进展一直零散而缓慢。我们认为，延迟整合将加剧不平等，并错失重塑这一增长人群结局的独特机会。当下所需的是专家主导的验证、公平获取和果断政策行动。我们呼吁临床医生、ACHD网络、技术专家和政策制定者紧急行动：验证、整合和扩展安全、包容且具临床意义的数字解决方案。从试点转向实践的时刻就是现在。
【全文结束】
